不容忽視的唐氏綜合徵患者的語言和語言發展特點

唐氏綜合徵最早叫蒙古症（Mongolism）或者蒙古痴呆症（mongolian idiocy），現在一般稱為21-三體綜合症，國內又稱為先天愚型，是最常見的嚴重出生缺陷病之一。

唐氏綜合症1866年由英國醫生唐·約翰·朗頓（John Langdon Down）在學會首次發表了這一病症。

因為唐醫生髮現他的病人的面部比正常人較寬，眼睛小而上挑，看起來與蒙古人有類同之處，所以唐醫生當時將這種病叫做蒙古痴呆症，這個名稱被現今醫學界認為無禮和沒有醫學意義而沒有普遍使用。

1965年，WHO將這一病症正式定名為「唐氏綜合症」。

它包含一系列的遺傳病，其中最具代表性的第21對染色體的三體現象，會導致包括學習障礙、智能障礙和殘疾等高度畸形。

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一

唐氏綜合徵簡介

唐氏綜合徵（Down syndrome），國內又稱為先天愚、蒙古症。

1866年英國醫生（Down）首次對本綜合症作了全面描述，因而被稱為唐氏綜合徵。

唐氏綜合徵是一種常見的遺傳疾病，在每1000個新生兒中，有1～1.2人患有唐氏綜合徵，是導致智力缺陷的第一大病因，許多研究[1][2]都指出，語言發展速度緩慢、語言水平低、語用能力差是 智力落後兒童的 一項重要特徵。

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1959年萊君等（Lejeune,1959）證實了唐氏綜合徵是由21號染色體引起；1960、1961年萊君和克拉克（Lejeune,1960;Clark,1961）又分別發現該病存在羅伯遜移位以及嵌合體，因而將該病分為三大類型：三體型、異位型以及嵌合型。

其中三體型約占該病的92～94％，異位型約占該病的4～5％，嵌合型約占該病的2～3％。

這些異常導致了唐氏綜合徵患者在體貌上有著諸多不同於正常人的特徵，智力也較正常人低，並常伴有語言發展遲滯的現象。

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二

唐氏綜合症患者的語言特點

（一）唐氏綜合症患者的普遍特點

唐氏綜合徵患者在言語表達能力上存在缺陷，多數患者發音不清晰，語法能力差，電報語使用較多，並且在句子中經常省略動詞和其它語法詞。

Chapman等人[4]經過長時間的研究，總結了唐氏綜合症患者在嬰兒期、兒童期、青少年期的語言特點，發現在唐氏綜合症患者的表達言語中，語法方面的缺陷比詞彙方面的缺陷嚴重，並且與非言語認知水平也不相稱；但這些患者的言語表達內容與他們的言語理解水平相比，其言語表達水平高。

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關於語言的發展，有研究者指出有的兒童在其嬰幼兒時期，就表現出表達語言發育遲滯現象；隨兒童年齡的增長，其語言缺陷也日趨嚴重。

Chapman等人還提出唐氏綜合症患者的語言在青少年末期和青少年早期仍將繼續發展。

但通過對14至50歲的唐氏綜合症患者的研究發現，這些人成年晚期時的語言水平和青少年時的語言水平不存在顯著差異。

兩種不同的研究結果可能是由於研究者採用的研究方法不同造成的。

關於語言發展到何時停止還需要進一步的研究。

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對一例唐氏綜合症兒童的個案調查：

1、研究對象 趙某，男，1999年出生，父在外打工，母因孩子是唐氏綜合症患者受到刺激，現精神不穩定。

主要撫養人為奶奶，奶奶是樸實的農民，現經營一家小商店，家庭經濟狀況一般。

兒童出生時即診斷為唐氏綜合症，無其他特殊生理缺陷和重大疾病。

2006年曾入特殊教育學校，但因生活自理能力差被學校退回，2007年至今就讀於北票市特殊教育學校一年級。

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2、研究過程採用個案研究、觀察法，在三種情景下進行語言觀察。

三種情景分別為與同學、老師和家長進行交談，主要記錄被試說句子的長度。

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3、研究結果 三種情景獲得87個句子，對87個句子進行統計：單字句占總數的64.6％，雙字句占總數的33.2％，三字及以上僅占2.2％。

並且他多使用表情、動作表達和傳達自己的想法，說出的詞中多數帶有省略，如：老師，他稱為師，過來稱為來。

正常語：老師過來，他說成：師，來，並多次重複伴有動作和表情，這與以往的研究相吻合[6]。

三

唐氏綜合症患者的語言發展特點闡述

在本節中將在四個方面闡述這個問題，分別為前語言階段、語音和詞彙發展、形態句法習得和語用發展階段。

（一）前語言階段

1.前語言交際能力

有研究結果顯示，除了使用指示目光和使用的單位這兩個方面的發展顯著落後外，唐氏兒童和正常兒童在手指、拉、發聲、喊叫、哭、伸出手、看、推、笑、凝視、拍手、模仿姿勢、手勢、以及其它的身體移動交際行為方。

有顯著差異。

表1-1 唐氏前語言階段特點[7]

研究者	研究對象	研究方面	與智齡正常兒童比較
史密斯等	唐氏嬰兒	非語言請求能力	落後
默迪	18～48個月唐氏兒童	非語言交際能力 非語言請求能力	顯著強於 落後
埃伯拉海默森	唐氏患者	手語、姿勢	優於

2.發聲和咿呀語的發展

對正常兒童的咿呀語和早期話語進行的比較研究發現，兩者之間的語音特點極其相似。

從總體上說，嬰兒所使用的咿呀語越複雜，其隨後出現的有意義話語的水平越高。

這種相關性促使許多研究者觀察唐氏綜合症嬰兒和正常嬰兒咿呀語的異同。

調查顯示唐氏兒童前語言階段發聲的發展和正常兒童極其相似。

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但稍近的一項研究對上述觀點提出了異議。

林奇和他的同事們報告了唐氏兒童規範的咿呀語開始的時間大概是九個月，比正常人大約晚了兩個月；並且規範的咿呀語總量中所占的比例與正常兒童相比不穩定。

還有研究指出，唐氏綜合症嬰兒咿呀語持續的時間比正常嬰兒要長得多，通常要延續到2歲後。

（二） 語音和詞彙的發展

1.語音的發展

麥考利指出智力落後兒童，特別是那些患有唐氏綜合症和X染色體脆弱症的兒童，一般來說都有發音的困難。

唐氏的報告表明，如果把15分貝及以上的聽力損失判定有「問題」的話，那麼在她所研究的唐氏兒童中，有「問題」的比例高達78％；達哈等發現60％的唐氏兒童存在著輕度到中度的聽力損失，而聽力損失對嬰兒的話語和語言的發展存在消極作用。

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唐氏兒童在口腔發音組織方面，常常伴有發音骨骼缺失或者發育不良、舌頭粗大等現象，這影響了他們語言發音的協調性。

唐氏兒童在神經系統方面也有著不同於正常兒童的地方，這些不同於唐氏兒童話語的準確性、速度和連貫性有著密切的關係。

2.詞彙的發展

很多研究者發現唐氏兒童認知與語言發展不同步；語言的組成各部分之間發展也不平衡。

喬普曼等研究表明唐氏兒童等研究表明唐氏兒童理解性語言發展落後於認知能力，而在理解內部，唐氏青少年詞彙理解能力又好於句法理解；喬普曼還發現了唐氏兒童的表達性語言發展不僅低於認知能力，也落後於理解能力的發展。

（三） 形態和句法的發展

1.形態的發展

喬普曼比較了平均句長相匹配的唐氏兒童組和正常兒童控制組在敘述性話語中的表現，發現唐氏兒童顯著地更頻繁地省略一些功能語素，這也說明了唐氏兒童形態方面的困難比結構方面遇到的困難要嚴重。

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有學者把唐氏兒童這種在語法功能語素習得方面的缺陷歸咎於聽力損失；有研究者認為是這些兒童的信息加工過程存在問題。

羅森博格等人則認為普遍語法理論能更好的解釋唐氏兒童在語法形態習得方面的特殊困難。

運用這個理論，唐氏兒童語言形態發展不足可能的原因是一個或更多的原則沒有執行或者是滯後了；或者是一個或多個邏輯語言的參數沒有合適地設置，或沒有及時地激活。

2.句法的發展

有關唐氏兒童句法發展一個問題是，是否存在所謂的「句法發展限度」以及語言學習關鍵期。

喬普曼等把47個5～20歲唐氏兒童和青少年根據年齡分成四個小組，並對他們分別進行6分鐘與測試者對話及12分鐘與測試者敘述性話語的取樣。

分析顯示年齡越大，表達性語言越豐富，平均句長也越長，並不存在所謂的關鍵期或句法發展限度問題。

喬普曼等認為她們取樣年齡大，包括了青少年晚期和成年早期；所以這可能是與以前研究結果不同的原因。

（四）語用的發展

語用指的是在人際交往環境中運用語言的能力。

相對於他們的智力年齡和語法能力來說，唐氏兒童在語用方面的能力是其相對較強的部分。

如默迪等發現在前語言階段，三類非語言交際行為中（社會交際、指示、請求），唐氏兒童的社交能力顯著高於智齡相同的正常兒童。

從整體上看，與其它幾個方面的研究相比，語用方面的研究較少。

但是語用能力的培養對於幫助唐氏提高交際能力，更好地融入社會具有十分重要的意義。

四

語言及語言發展的干預

Buckley等人[10]曾對唐氏綜合症兒童的語言進行過訓練，該研究有12個被試參與，研究者採用了各種實驗性和經驗性的教學方式對其進一年的訓練。

研究發現，以視知覺和視覺記憶為主同時伴以閱讀的訓練方式，對促進語言發展效果最為顯著。

訓練後這些兒童能夠理解更多的複雜語法和句子，語言水平得到提高。

同時研究者指出閱讀學習能提高所有兒童的語言能力，而且對唐氏綜合症兒童的影響最為明顯，這是因為閱讀使他們接觸到詞彙和句子結構從而補償了在口語交流時難以學習和理解語法、句法的缺陷。

研究者提出了如下建議:讓兒童獲得在正常環境中學習語言的經歷，包括在普通課堂學習和參與正常的社交活動;在學前年齡開始學習讀寫。

同時他們還提出語言干預應該在青少年末期和青年早期繼續進行。

五

總結

通過查閱資料、查閱文獻以及參考有價值的調查研究，對唐氏綜合症患者得出以下五個結論：

（一）唐氏患者智力較正常人低，語言具有發展遲滯的特點。

（二）唐氏患者語言水平低，語用能力差。

（三）唐氏患者的語言發展總體落後於認知能力的發展。

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（四）唐氏患者的語言發展落後於理解能力的發展。

（五）唐氏患者大量省略詞法功能語素。

恩啟，努力只為特殊群體