台大兒童醫院癲癎整合治療團隊-肌抽躍失張力癲癇

肌抽躍－失張力發作，顧名思義，患者會在出現一個肌抽躍發作後，立刻跟著出現一個失張力的發作型態，須出現這兩種不同的發作型態才符合其診斷條件。

單次的發作的時間通常很 ... top2.htm 癲癇分類 廣泛性發作 局部發作 臨床症狀 不同腦區的發作表現 其他 癲癇的模仿者系列-新生兒良性睡眠肌抽躍 癲癇症候群 新生兒/嬰兒期 自限性新生兒抽筋及癲癇 早期嬰兒肌抽躍性腦病變 Ohtahara症候群 West症候群/嬰兒點頭式癲癇 Dravet症候群 嬰兒肌抽躍癲癇 嬰兒移行性局部癲癇 熱性痙攣附加症 兒童期 肌抽躍失張力癲癇 眼瞼肌抽躍性癲癇 Lennox-Gastaut症候群 兒童失神性癲癇 肌抽躍性失神性癲癇 Panayiotopoulos症候群 兒童枕葉癲癇(Gastaut型) 光敏感性枕葉癲癇 兒童癲癇併中心顳葉棘波 癲癇性腦病變伴有睡眠期持續性慢波 Landau-Kleffer症候群 顯性遺傳的夜間額葉癲癇 青少年及成人期 少年期失神性癲癇 青少年肌陣攣癲癇 家族性顳葉癲癇 其他 家族性局部癲癇 反射性癲癇 進行性肌陣攣性癲癇        肌抽躍－失張力癲癇 EpilepsywithMyoclonic-AtonicSeizures 林小群醫師 肌抽躍－失張力發作，顧名思義，患者會在出現一個肌抽躍發作後，立刻跟著出現一個失張力的發作型態，須出現這兩種不同的發作型態才符合其診斷條件。

單次的發作的時間通常很短暫，約一秒左右。

患者會在發作時突然失去對肌肉張力的控制而造成跌倒摔落的情況，頻繁的發作會造成患者意外跌倒而受傷。

這個症候群的好發年紀在六個月到六歲之間，高峰期約在二歲到四歲左右。

這些小孩之前的神經發展通常是正常的，但可能曾經有熱痙攣或未發燒就抽搐的病史。

若詳細追查家族史，通常這些小孩子都會有癲癇的家族病史。

  有六到七成的患者一開始會以發燒導致的全身性抽搐發作來表現，可能在數週後才會出現肌抽躍－失張力發作和失張力等類型的發作。

持續性的肌抽躍－失張力發作是很常見的，有時候可以持續抽搐數小時至數天。

就患病比例來說，男女生的比例約為2:1。

在發病之前的病史通常沒有特殊之處，包含了出生史、神經學檢查和頭圍等等。

生長發展和認知發展通常也是正常的，但是在發病之後，有可能會造成功能性損傷。

  肌抽躍－失張力癲癇的特點是很頻繁的發作和發作類型多元性。

熱痙攣、典型或非典型的失神發作、僵直發作、廣泛性大發作或是重覆性的肌抽躍（影響顏面、眼皮和四肢）等皆有可能出現。

有時候發作會持續數小時至數天不等，因此而造成認知損傷。

  此症候群同時也被認為是一種癲癇性腦病變，目前觀念認為癲癇發作本身可能會直接對認知和行為造成損傷。

目前認為有效的控制癲癇發作有可能可以減少對腦部的傷害。

所以，建議提早使用抗癲癇藥物治療，甚至可以考慮使用生酮飲食，這都可能減少對腦部認知的影響。

此疾病的預後一般都不錯，但認知方面還是有可能會受到影響。

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