台大兒童醫院癲癎整合治療團隊-肌抽躍性失神性癲癇

肌抽躍性失神癲癇為兒童期發生之癲癇症候群。

發生年齡為1至12歲(高峰期為7歲左右)。

男生發生率較高，約70%的病童為男性 ... top2.htm 癲癇分類 廣泛性發作 局部發作 臨床症狀 不同腦區的發作表現 其他 癲癇的模仿者系列-新生兒良性睡眠肌抽躍 癲癇症候群 新生兒/嬰兒期 自限性新生兒抽筋及癲癇 早期嬰兒肌抽躍性腦病變 Ohtahara症候群 West症候群/嬰兒點頭式癲癇 Dravet症候群 嬰兒肌抽躍癲癇 嬰兒移行性局部癲癇 熱性痙攣附加症 兒童期 肌抽躍失張力癲癇 眼瞼肌抽躍性癲癇 Lennox-Gastaut症候群 兒童失神性癲癇 肌抽躍性失神性癲癇 Panayiotopoulos症候群 兒童枕葉癲癇(Gastaut型) 光敏感性枕葉癲癇 兒童癲癇併中心顳葉棘波 癲癇性腦病變伴有睡眠期持續性慢波 Landau-Kleffer症候群 顯性遺傳的夜間額葉癲癇 青少年及成人期 少年期失神性癲癇 青少年肌陣攣癲癇 家族性顳葉癲癇 其他 家族性局部癲癇 反射性癲癇 進行性肌陣攣性癲癇        肌抽躍性失神性癲癇 EpilepsywithMyoclonicAbsences 朱彥儒醫師 肌抽躍性失神癲癇為兒童期發生之癲癇症候群。

發生年齡為1至12歲(高峰期為7歲左右)。

男生發生率較高，約70%的病童為男性。

通常發病前的發展及神經學都正常，多數病童會有學習障礙。

通常一天會有好幾次的肌抽躍性失神發作，其特徵症狀為：失神發作時合併出現中軸的高張力表現，規律的肩部肌抽躍及兩臂僵直張開；同時伴隨有典型的腦波發作表現。

發作時可能完全或部分失去意識。

通常病人會合併其他型態的發作，例如全身性痙攣發作、非典型失神發作等。

  患者的背景腦波通常是正常的，發作間期(inter-ictal)可出現廣泛性的放電波。

發作時腦波為規則的3Hz廣泛性棘-慢複合波(3Hzgeneralizedspike-and-wave)。

過度換氣或光刺激可能引發腦波的異常變化。

睡眠期可能出現片段的棘-慢複合波，可以廣泛性或局部出現在許多不同位置，但通常不會持續出現在固定單一位置。

  部分病童有癲癇或熱痙攣的家族史，然而目前並無確知的基因變異導致此症候群。

此種癲癇的預後較為多變，有相當比例的患者的期發作較難控制且會持續至成人，其認知功能等也會此而受到影響，若其癲癇獲得良好的控制可減少疾病對認知功能的影響。

若伴隨有其他種類發作型態的患者，其預後比起只有單一發作型態的患者，預後比較沒那麼良好；也有小部分的病人將來可能發展成其他類型的癲癇症候群。

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