社團法人中華民國關懷腦瘤兒童協會Childhood Brain Tumor ...

兒童腦瘤發生率僅次於白血病及淋巴瘤，是常見的兒童癌症第三位，也是最常見的兒童 ... (四) 腦幹瘤(brainstem tumor，總共19.4%)含：中腦瘤 (midbrain tumor)、橋腦瘤 ... ::: 搜尋 繁體版簡體版 聯絡我們 網站導覽 ::: 搜尋 繁體版簡體版 聯絡我們 網站導覽 Togglenavigation 關於協會 機構簡介 宗旨與目標 緣起 YouTube頻道 協會簡介 服務項目 瞭解腦瘤 腦瘤介紹 治療資訊 藥物資訊 照護分享 癒後照顧 協會刊物 會刊 出版品 活動專區 最新消息 活動紀錄 成果分享 愛心捐款 捐款方式 年度捐款徵信公告 (電子發票)捐贈碼 年度中獎發票公告 年度專案報告公告 我要捐款 我們的相簿 活動報名 問卷調查 相關資訊 醫療資訊 身心障礙手冊資訊 重大傷病卡 醫院門診資訊 醫院照護資訊 照護資訊 相關疾病基金會與協會資訊 社福單位資訊分享 新聞報導 影音分享 活動影音 醫療影音 留言版 :::    兒童腦瘤發生機率及分類 兒童腦瘤發生率僅次於白血病及淋巴瘤，是常見的兒童癌症第三位，也是最常見的兒童固態腫瘤。

歐洲及北美15歲以下兒童腦瘤之發生率為2.1-2.5/100,000，最近的報告為2.35-3.45/100,000。

兒童腦瘤發生於18歲以內的各年齡層；國內統計，18歲以內兒童腦瘤平均診斷年齡為7.8歲，男女比例1.4/1。

最常見的兒童腦瘤分別是 (一)星細胞瘤(astrocytictumor，總共31.2%)含：毛狀星細胞瘤(pilocyticastrocytoma)、星細胞瘤(astrocytoma)、退行性星細胞瘤(anaplasticastrocytoma)、神經膠質母細(Glioblastomamultiforme;GBM) (二)胚胎性瘤（embryonaltumor，合計16.6%）含：髓母細胞(medulloblastoma)、'非典型畸胎／桿狀(atypicalteratoid/rhabdoidtumorAT/RT)、原始性神經外胚細胞瘤(primitiveneuroectodermaltumor)、室管膜母細胞瘤(ependymoblastoma)                                                  (三)生殖細胞瘤(germcelltumor，總共14.2%）含：胚芽瘤(germinoma)、卵黃囊瘤(yolksactumor)、絨毛上皮癌(choriocarcinoma)、胚胎癌(embryonalcarcinoma)、混合性生殖細胞瘤(mixedgermcelltumor)、非成熟型畸胎瘤(immatureteratoma)、成熟型畸胎瘤(matureteratoma)、顱咽管瘤(craniopharyngioma，共占8.4%) (四)室管膜瘤(合計5.6%)含：室管膜瘤(ependymoma)、退行性室管膜瘤(anaplastic ependymoma) 發生率較低的腦瘤依多寡順序分別為： (一)神經原／混合神元神經膠質細胞瘤(neuronalandmixed neuronal glialtumor，2.2%） (二)腦膜瘤(meningioma，2.0%） (三)脈絡叢(choroidplexustumor，1.8%）含：脈絡叢乳突瘤(choroidplexuspapilloma)、脈絡叢癌(choroidplexuscarcinoma)                                            (四)周邊神經瘤(peripheralnervetumor，1.3%）如：神經鞘瘤(acousticsch  wannoma)、 寡樹突膨膠(oligodendroglioma,1.2%)、 腦下垂體瘤（pituitartumor, 1.1%） (五)松果體實質瘤(pinealparenchymaltumor，1%）含：松果體母細(pineoblastoma)、松果體細胞瘤(pineocytoma)、混合型神經膠質瘤(mixedglioma,0.7%)、脊索瘤(chordoma,0.5%）。

兒童腦瘤部位分佈 兒童腦瘤一般分為上顱窩(supratentorialfossa)及後顱窩(infratentorialfossa)腫瘤，國內統計的比率為比率58.3%及41.1%。

腦瘤就其發生部位又可以細分為： (一)小腦瘤(cerebellartumor，總共23.9%)含：小腦蚓部瘤(cerebellarvermistumor)、小腦半球瘤(cerebellarhemispheretumor)、小腦臂瘤(cerebellarbrachiumtumor) (二)蝶鞍區域瘤(sellarregiontumor，總共19.4%)含：蝶鞍瘤(sellarturcicatumor)、蝶鞍上位瘤(suprasellartumor)、視神經徑路瘤(opticpathwaytumor)、三腦室前部瘤(anteriorthirdventricletumor)、下視丘瘤(hypothalamictumor) (三)大腦半球瘤（hemispherictumor，19.4%）含:大腦葉瘤(cerebrallobes)、深位大腦半球瘤(deephemispherictumor)、基底神經節部位瘤(basalgangliatumor) (四) 腦幹瘤(brainstemtumor，總共19.4%)含：中腦瘤(midbraintumor)、橋腦瘤(pontinetumor)、延髓瘤 (medulla   tumor)                                                                       (五)松果體區域瘤(pinealregiontumor,8.5%） (六)腦室瘤(ventriculartumor，合計8.1%)含：側腦室瘤(lateralventriculartumor)、三腦室瘤(thirdventriculartumor)、四腦室瘤(4thventriculartumor)  (七)視丘瘤(thalamustumor，4.8%) (八)實質外腫(extraparenchymatoustumor)，如：顱神經瘤，1.9%、 腦膜腫瘤 (duraltumor，1.5%)   兒童腦瘤的症狀 兒童腦瘤依據腫瘤病發症狀與腫瘤發生部位、生長速度快慢、腫瘤出血、及顱內壓情況有密切關係。

臨床症狀有急性與慢性表現，症狀時間亦有長短。

兒童腦瘤亦有可能與癲癇症或母斑症有關。

兒童腦瘤的症狀大致分為五個類型︰顱內壓增高症狀、局部性腦神經症狀、癲癇發作、顱內出血、及母斑症眼底及皮膚表徵。

(一)顱內壓增高症狀 腦瘤本身體積、腦瘤性水腦症（tumoralhydrocephalus）、或腦瘤出血（tumoralhemorrhage）均可造成急性或慢性的顱內壓增高症狀（signsofincreasedintracranialpressure）。

顱內壓力升高主要的臨床症狀是：嬰兒患者前囪門未關閉，顱骨縫容易張開，會發生前囪門（anteriorfontanel）緊張隆起及大頭（enlargedhead，頭顱快速增長）症狀。

前囪門已經關閉的幼童，症狀是視力模糊或短暫失去視力（transientlossofvision）、視乳頭水腫、內斜視（esotropia）、頭痛、及嘔吐，從睡眠中驚醒之頭痛及嘔吐，或晨間起床後之頭痛及嘔吐，均為典型之顱內壓增高症狀。

有生命危險的顱內壓增高症狀包括頸部僵硬、肢體僵直、神智改變、意識反應遲緩、昏迷、單側或雙側瞳孔放大，顯示可能發生腦顳葉海馬旁迴溝（uncus）、小腦扁桃體（cerebellar tonsil）移位（uncalortonsillarherniation）或大腦深部與腦幹損害現象。

兒童有上列之症狀時，必需儘快接受更進一步之檢查，以確定有無腦瘤，或有無其他顱內壓力性病灶。

(二)局部腦神經症狀 兒童瘤腦可能因腫瘤擠壓或破壞局部之腦組織或腦神經，造成不同部位腦瘤各有其特殊的局部性神經症狀。

舉凡漸發性或突然發生的症狀，如人格變化、記憶力減退、情緒改變、言語障礙、內分泌功能障礙、長不高、早熟、肢體運動功能障礙（如：肢體無力，或運動不協調，或步態不穩、或測距不良等），肢體感覺功能障礙，顱神經功能缺損（如：視力衰退，視野缺損，眼球轉動異常，斜視、複視、聽力衰退，顏面肌肉麻痺，容易哽噎），眼球震顫，視幻覺等，均應予以重視就診。

(三)癲癇發作 癲癇發作也可能是大腦腫瘤之最早期症狀，偶發性的發作（sporadicseizures）或慢性與頑固性（chronicorintractableseizures）的發作均有可能，癲癇發作類型多數屬於局部性發作（partialseizure），但亦有次發性全身性發作（secondarygeneralizedseizure）。

癲癇發作的臨床表現可以呈現短暫的單側局部性顏面或肢體抽搐，也可能呈現對稱性或非對稱性的全身性肢體抽搐。

局部性發作可能保持意識清楚。

全身性抽搐患者及部分局部性發作患者，在癲癇發作時失去意識，發作後回復。

(四)顱內出血 蜘蛛膜下出血（subarachnoidhemorrhage）、腦室內出血（intraventricularhemorhage）、或腦內出血（intracerebralhemorrhage）等各型態之顱內出血均可能是兒童腦瘤之先發症狀，為腦瘤出血所造成。

患者會發生突發性厲害的頭痛、嘔吐及昏迷症狀。

                                                               (五)母斑症的皮膚表徵與視網膜病灶 多數的母斑症屬於遺傳性疾病，有特定的基因異常，有高自然突變（spontaneousmutation）率及高度之遺傳特質表現頻度(highdegreeofpenetrance)。

有些母斑症病童可能發生腦瘤。

母斑症的特徵是皮膚表徵與視網膜病灶。

不同類型的母斑症各有不同皮膚表徵、視網膜病灶、腦瘤或脊椎內腫瘤。

國內統計約4%腦瘤病童分屬數種母斑症體質。

與兒童腦瘤相關的母斑症有：神經纖維瘤病(neurofibromatosis)、結節樣硬化症(tuberoussclerosiscomplex)、視網膜、小腦及脊髓血管瘤(VonHippel-Lindaudisease)、基1底細胞斑症侯群(basalcellnevussyndrome)、神經與皮膚的黑變病(neurocutaneousmelanosis) 神經纖維瘤病又分為第一型（NF1）及第二型（NF2）。

第一、第二型患者之皮膚有咖啡牛奶(Café-au-lait)色斑，皮膚或皮下有大小不等之神經纖維瘤。

第一型患者可能發生的腦瘤如：神經膠質瘤及視神經瘤等。

第二型病童常發的腦瘤為生兩側性聽神經瘤，其他顱神經腫瘤、多發性腦膜瘤等。

結節性硬化患者的皮膚有去色素母斑、面上有皮脂腺瘤、視網膜可能有晶狀體瘤（phakoma）。

患者之腦室內可能有巨大細胞星狀細胞瘤(subependymalgiantcellastrocytoma)。

 vonHippel-Lindau氏病，在病童之視網膜可能發現有血管瘤(retinalhemangiomatosis)，最常見之腦瘤為小腦囊性血管母細胞瘤(hemangioblastoma)。

此種腫瘤可能為多發性，亦可能發生於脊髓。

基底細胞母斑症候群（basalcellnevussyndrome），病童可能發生之腦瘤為髓母細胞瘤（medulloblastoma）。

神經與皮膚的黑變病（neurocutaneousmelanosis）患者可能發生軟腦膜黑色瘤（primaryleptomeningealmelanoma）等。

因此兒童若有上述母斑症的皮膚及視網膜之特徵，需要評估顱內是否發生相關腫瘤並定期追蹤。

常見之兒童腦瘤 (一)星狀細胞瘤AstrocyticTumors 星狀細胞瘤（astrocytictumor）屬於神經膠質細胞瘤(glioma)的一個大類，是最常見的兒童腦部腫瘤，可能長在大腦、視丘、下視丘、視神經徑路、腦室、小腦、腦幹的任何一個地方，也是兒童脊髓內腫瘤中最常見的。

國內統計，星細胞瘤約佔兒童腦瘤總數的40%(含無病理組織診斷之視神經徑路瘤、視丘瘤、及腦幹瘤，這些部位的腫瘤絕大多數是星細胞瘤)。

常見的兒童星細胞瘤包括：毛狀星細胞瘤(pilocyticastrocytoma)、星細胞瘤(astrocytoma)、退行性星細胞瘤(anaplasticastrocytoma)、神經膠質母細胞瘤(glioblastomamultiforme)、室管膜下巨大細胞(subependymalgiantcellastrocytoma) 較罕見的星細胞瘤為：  1.(PleomorphicxanthoastrocytomaPXA)其中毛狀星細胞瘤、星細胞瘤、及室管膜下巨大細胞星細胞瘤，屬良性瘤，若能手術完全切除，治癒機會極高。

不適合手術大部分切除的腫瘤，如視神經徑路瘤，可以先用化學藥物治療。

退行性星細胞瘤及神經膠質母細胞瘤屬惡性瘤，不管手術能否切除，需要合併放射線與化學藥物治療。

腦幹瘤從發生部位分中腦瘤、橋腦瘤、及延髓瘤三類，多數屬於星細胞瘤（astrocytictumor）；一般而言中腦瘤及外長（exophytic）延髓瘤大部分是良性星細胞瘤，預後較佳；瀰漫性橋腦瘤則多屬惡性瘤，預後極差。

 2.髓母細胞Medulloblastoma                                                                                髓母細胞瘤是生長於小腦蚓部及小腦半球的惡性瘤。

國內統計約佔所有兒童腦部腫瘤的13%，平均發病年齡為七歲。

髓母細胞瘤在臨床上可分為一般危險型（averageriskgroup，大於3歲且手術切除後殘餘腫瘤小於1.5公分、及無顱內或脊椎內腫瘤轉移者）及高危險型（highriskgroup，小於3歲，手術切除後殘餘腫瘤大於1.5公分、或有顱內或脊椎內腫瘤轉移者）。

髓母細胞瘤屬惡性瘤，手術切除後需要配合放射線治療，也有治療程式合併放射線治療與化學藥物治療。

放射線治療範圍要含括顱脊軸線及腫瘤部位。

過去放射線治療適用於大於三歲病童，目前已下修為兩歲以上。

兩歲以下病童術後單獨使用化學藥物治療。

與髓母細胞瘤同屬於胚胎性瘤的腫瘤包括：非典型畸胎／桿狀瘤(atypicalteratoid/rhabdoidtumorAT/RT)、原始神經外胚瘤(primitiveneuroectodermaltumor,PNET) 、室管膜母細胞瘤（ependymoblastoma）這些腫瘤的治療原則與髓母細胞瘤相同，但治療效果都遠較髓母細胞瘤為差。

3.生殖細胞瘤Germcelltumor 兒童原發性顱內生殖細胞瘤多數發於男性。

國內的平均診斷年齡為10.7歲、男女比率達3.4/1、佔腦瘤總數14.2%，接近日本及韓國的發生，遠較歐美國家高。

顱內生殖細胞瘤有三個好發部位︰松果體區、蝶鞍區、和基底節區。

松果體部位腫瘤的臨床症狀常表現水腦症狀、眼球不能往上凝視(limitationofupwardgaze)、性早熟等。

蝶鞍部位腫瘤最常表現的尿崩症與視神經症狀。

基底神經節部位腫瘤的症狀為肢體運動障礙。

  在病理上診斷上，顱內生殖細胞瘤分為︰胚芽瘤(germinoma)、卵黃囊瘤(yolksactumor)，又稱為內胚竇瘤(endodermal sintumor)、絨毛上皮癌(choriocarcinoma) 、胚胎癌(embryonalcarcinoma)、混合性生殖細胞瘤(mixedgermcelltumor)、非成熟型畸胎瘤(immatureteratoma)、成熟型畸胎瘤(matureteratoma)。

除胚芽瘤或成熟型畸胎瘤外，其他類型生殖細胞瘤的腫瘤組織可以產生α胎兒蛋白(α-fetoprotein;AFP)或β人類絨毛膜性腺激素（β-HCG）等物質，並能在血清及腦脊髓液檢測其含量。

這兩種物質被視為生殖細胞瘤的腫瘤標記(tumormarker)，其血清含量用於顱內生殖細胞瘤的臨床診斷、治療效評、與腫瘤復發之偵測。

顱內生殖細胞瘤的治療與腫瘤類型直接相關。

良性畸胎瘤只需要手術切除。

其他類型生殖細胞瘤無論手術切除與否，還需要放射治療及化學藥物治療。

血清中α胎兒蛋白(α-fetoprotein;AFP)或β人類絨毛膜性腺激素（β-HCG）含量異常的腫瘤，可先經過放射治療及化學藥物治療。

治療後的殘餘腫瘤再用手術切除或使用伽瑪射線手術刀（gammakniferadiosurgery）或其他立體定位放射治療技術治療。

所有的顱內生殖細瘤以成熟型畸胎瘤及胚芽瘤（germinoma）的治療效果最好，其他腫瘤如果經過適當的治療，仍然有不錯的治療機率。

 4.顱咽管瘤Craniopharyngioma 顱咽管瘤屬良性上皮瘤(epithelialtumor)。

生長於蝶鞍區，依據發生部位分為：蝶窩瘤(intrasellartumor)、蝶窩上區瘤(suprasellartumor)、infundibulotuberousregion(發生於下視丘漏斗結節部位)。

發生於上列兩個部位的顱咽管瘤均有可能延伸至視神經交叉前後，蝶鞍上區域、三腦室底、三腦室內、甚至腦葉內（如額葉底部）及後顱窩。

 5.兒童的顱咽管瘤屬齒釉質瘤類型(adamantinomatoustype)  多數具有含膽固醇黃色液體的腫瘤性囊腫(cyst)。

國內兒童顱咽管瘤佔兒童腦瘤總數8.4%，臨床症狀包括視神經症狀、腦下垂體功能不足症狀、及水腦症症狀三類。

常見症狀為頭痛、視力障礙、視野缺損、身高發育遲緩、青春期遲緩（delayedpuberty)、劇渴多尿(polydipsia/polyuria)等。

雖然顱咽管瘤是良性瘤，但是它的治療並不簡單，治療觀念亦逐漸有所改變。

目前的治療觀念是分階段開顱手術及經鼻內視鏡手術輔助，剩餘腫瘤使用放射治療。

現代放射治療技術(如伽瑪射線手術刀)較過去精確而有效，更能夠保護腫瘤周邊腦神經組織及腦血管。

顱咽管瘤內囊腫大小不一，巨大的水囊，可植入儲液球管(omayashunt)抽取囊液或注射藥物（bleomycin）讓囊腫收縮。

6.室管膜瘤Ependymoma 國內統計，室管膜瘤約佔兒童腦瘤的5.6%，平均診斷年齡為10.7歲，是由室管膜瘤細胞發生的腫瘤。

病理診斷分：室管膜瘤(ependymoma)、退行性室管膜瘤(anaplasticependymoma)兩種。

約有2/3室管膜瘤是發生於後顱窩第四腦室，1/3偶爾會長在大腦半球。

手術切除是室管膜瘤的首要治療。

上顱窩瘤完全切除後，仍有局部復發之可能，建議定期檢查觀察，不一定需要立刻放射治療，復發的上顱窩腫瘤可以再次切除。

生長於四腦室邊緣的室管膜瘤很難完全清除，因為它很靠近腦幹，手術切除後，仍建議給予放射治療。

7.脈絡叢腫瘤Choroidplexustumor 脈絡叢瘤發生於腦室脈絡叢，多數是良性的脈絡叢乳突瘤(choroid plexuspapillomas)，少數是惡性的脈絡叢癌(choroidplexuscarcinomas)。

脈絡叢瘤主要發生於嬰幼兒，較為罕見，只佔兒童腦瘤之1-3%，國內平均診斷年齡為2.3歲。

脈絡叢是產生腦脊髓液的主要組織，脈絡叢瘤常常因為產生大量腦脊髓液而導致水腦症。

脈絡叢瘤最最常生長在單側側腦室及三腦室，但少數病例具有雙側側腦室瘤。

發生於四腦室的腫瘤亦屬罕見。

良性脈絡叢乳突瘤的治療方式是手術切除，脈絡叢癌瘤則需在手術後再加上化學治療或放射線治療。

兒童腦瘤是常見的兒童癌症第三位，腦瘤的種類與位置，成為決定治療方式的依據。

  摘錄自協會出版刊物 生命的驚嘆號●兒童腦瘤照護手冊(2010年6月)