脂肪酸分解(Fatty acid catabolism) - 小小整理網站Smallcollation

1. 發生位置：脂肪酸的氧化作用發生在粒線體（mitochondria）內 · 2. 生物醫學上的重要性： · 3. 反應步驟 · 4. 多元不飽和脂肪酸（polysaturated fatty acid）的代謝 · 5. 首頁(Home) 醫學(medicine) 人體組成物質(componentsofhuman) 全身性概論(非個別系統)(Introductiontobody) 神經系統(nervoussystem) 循環系統(circulatorysystem) 消化系統(digestivesystem) 內分泌系統(endocrinesystem) 表皮系統(epidermissystem) 免疫系統(Immunesystem) 骨骼系統(skeletalsystem) 肌肉系統(muscularsystem) 呼吸系統(respiratorysystem) 生殖系統(reproductivesystem) 泌尿系統(urinarysystem) 法律(law) 憲法(Constitution) 行政法(Administrativelaw) 民法(CivilLaw) 民事訴訟法(Civilprocedure) 刑法(Criminallaw) 刑事訴訟法(CriminalProcedure) 公司法(CompaniesLaw) 票據法(NegotiableInstrumentsAct) 證券交易法(SecuritiesandExchangeAct) 國際公法(Publicinternationallaw) 法學英文(LegalEnglish) 語言(Language) 德文(German) 日文(Japanese) 英文(English) 藥學(pharmacy) 遊戲(Games) 交通模擬(Simutrans) Superstarracing 世紀帝國2-征服者入侵(AgeofEmpiresII:TheConquerors) 會計(Accounting) 資產(Assets) 費用(Expenses) 負債(Liabilities) 業主權益(Owners'equity) 收入(Revenue) 實驗(experiment) 地理(Geography) 空白地圖(Blankmap) 氣候圖(Climograph) GIS地圖(GISmap) 疾病(disease) 全站介紹Introduction 脂肪酸分解(Fattyacidcatabolism) 1.發生位置：脂肪酸的氧化作用發生在粒線體（mitochondria）內 2.生物醫學上的重要性： A.脂肪酸氧化作用速率的增加是飢餓及糖尿病的特徵，這會促使肝臟製造酮體（Ketonebody） B. 酮體呈酸性，所以當長期產生過量酮體時（糖尿病），會引起酮酸中毒（ketoacidosis） C.糖質新生作用（gluconeogenesis）也需要脂肪酸氧化作用的參與，出現於脂肪酸氧化過程中的任何障礙都會導致低血糖（hypoglycemia） 3.反應步驟 A.步驟一、活化（activation）─消耗ATP： 脂肪酸必須先和ATP反應，轉變為活化的中間產物，才能與其他酵素作更進一步的代謝→這是脂肪酸整個分解過程中唯一需要ATP提供能量的步驟 a.ATP脫去兩個PPi後會和脂肪酸結合成fattyacyladenylate b.CoA在acyl-CoAsynthetase（硫激酶=thiokinase，存在粒線體外膜上）的催化下，CoA把AMP取代出來，形成最終產物fattyacyl-CoA 資料來源：維基百科 B.步驟二、將fattyacyl-CoA運送到粒線體（mitochondria）內 長鏈的Fattyacyl-CoA不能穿過粒線體內膜進入粒線體基質，需藉肉酸素（carnitine）運送機制，以下是此機制的流程： ˙粒線體外膜：Carnitinepalmitoyl-transferase1（CPT1）會催化Fattyacyl-CoA跟carnitine結合，形成fattyacylcarnitine ˙粒線體內膜：Carnitine-acylcarnitinetranslocase作為轉運蛋白，將acylcarnitine運到粒線體基質內 ˙基質內：acylcarnitine在Carnitinepalmitoyltransferase2（CPT2）的催化下，將Carnitine丟掉，重新產生acyl-CoA →acyl-CoA便可進行β-oxidation產生能量。

而脫除的carnitine則會再回到粒線體膜間重複使用 資料來源：醫學生物化學頁面 此表顯示不同碳數的脂肪酸具有不同的代謝部位和膜之間的運送機制※注意：碳數大於20的長鏈脂肪酸，其代謝的部位換到了過氧化酶體！ ＊肉酸素（carnitine）代謝缺乏症 ˙低血酮症：因脂肪酸代謝會產生酮體，若carnitine缺乏，脂肪酸會無法代謝，故不會產生酮體 ˙低血糖：無法利用脂肪酸產生能量，轉而利用醣類代謝 ˙高胺血症：無法利用脂肪酸產生能量，轉而利用蛋白質為能量來源 C. 步驟三、脂肪酸氧化(Fattyacidoxidation) 4.多元不飽和脂肪酸（polysaturatedfattyacid）的代謝 A.右圖是18碳的多元不飽和脂肪酸，而自然界中大部分的多元不飽和脂肪酸為順式 B.飽和脂肪酸和不飽和脂肪酸的差別為 →跳過了Acyl-CoADehydrogenase的作用（少了一個FADH2產生的步驟） 5.奇數碳脂肪酸的氧化作用： A.奇數碳脂肪酸的β-oxidation，其過程都跟偶數碳脂肪酸一樣，到只剩三個碳的時候才有特殊的氧化反應 B.丙醯輔酶A（propionyl-CoA）經由三個步驟代謝成琥珀酸CoA（succinyl-CoA） a.S-Methylmalonyl-CoA（S-甲基丙二醯輔酶A）的合成：丙醯輔酶A羧化成S-甲基丙二醯輔酶A，消耗1ATP→PPi+AMP、HCO3－ b.R-Methylmalony-CoA（R甲基丙二醯輔酶A）的合成：經由甲基丙二醯輔酶A消旋酶（Methylmalonyl-CoAepimerase）的作用 c.琥珀醯輔酶A的合成：R-甲基丙二醯輔酶A的重碳組，經由甲基丙二醯輔酶A的轉換酶（Methylmalonyl-coAmutase）和維生素B12，形成琥珀醯輔酶A，進入檸檬酸循環 C.因為產物琥珀醯輔酶A能進入檸檬酸循環，因此具有糖質新生（glucogenic）的能力 6.過氧化酶體中的β-氧化（Peroxisomalβ-OxidationofFattyAcids） A.20碳以上的非常長鏈脂肪酸，會在過氧化酶體（peroxisome）中進行β-氧化。

縮短的脂肪酸接著轉移到粒線體進一步氧化 B.和粒線體的β-氧化不同的是，過氧化體一開始的去氫作用是由含FAD的醯基輔酶A氧化酶催化。

產生的FADH2由氧分子氧化，本身還原成H2O2，H2O2再由觸酶catalase還原成水 C.非常長碳鏈脂肪酸的代謝先在過氧化酶體中進行，由於不在粒線體內，無法產生氧化磷酸化反應，所以不會產生ATP，過氧化酶體也不會對短碳鍊產生反應。

7.粒線體和過氧化酶體中的氧化比較： 粒線體 產物 過氧化酶體 FADH2進入氧化磷酸化 FADH2 FADH2和H2O2結合形成H2O+O2 NADH產生NADH+H+ NADH NADH會釋放出來給需要的反應使用 acetyl-CoA送入檸檬酸循環使用  acetyl-CoA acetyl-CoA會送出過氧化酶體 8.過氧化小體脂類代謝異常─腎上腺腦白質失氧症（Adrenoleukodystrophy，簡稱ALD） A.病因：位於X染色體上之ATP-bindingcassette，sub-familyD，member1基因（簡稱X-ALD或ABCD1基因）發生突變，造成患者細胞內過氧化小體（peroxisome）異常，無法代謝非常長鏈飽和性脂肪酸（verylong-chainfattyacids，簡稱VLCFA），尤其是24個碳及26個碳的脂肪酸，導致體內VLCFA大量堆積在大腦白質和腎上腺皮質，進而侵蝕腦神經系統的髓鞘質，導致中樞神經發展遲滯退化，產生神經傳遞功能障礙 B. 羅倫佐的油(Lorenzo'sOil)是三油酸甘油脂（glyceroltrioleate）與三芥子酸甘油脂（glyceroltrierucate）的4：1比例的混合物，兩種脂質分別是油酸（oleicacid）與芥子酸（erucicacid）的結合型，此混合物用在腎上腺腦白質失養症(adrenoleukodystrophy,ALD)的預防性治療上 ▼有機物代謝(Organicmattermetabolism) 顯示/隱藏(show/hide) 標籤： 代謝(metabolism) 以電子郵件傳送這篇文章BlogThis！分享至Twitter分享至Facebook分享到Pinterest 1意見: creativeenzymes2018年10月24日晚上11:16whereXisthedonorthatisoftenacoenzyme,andYistheacceptor.Groupwouldbethefunctionalgroupthatistransferredonaccountoftransferaseactivity.transferaseintroduction回覆刪除回覆回覆新增留言載入更多… 訂閱： 張貼留言(Atom) 全站搜尋Searchoursite 文章分類(Category) ●生物化學(Biochemistry)●●胺基酸(Aminoacid)●●●胺基酸應用(Aminoacidapplication)●●蛋白質(Protein)●●酵素(Enzyme)●●醣(Carbohydrate)●●脂肪(Lipid)●●維生素(Vitamin)●●遺傳物質(Geneticmaterial)●●生物發育(Biologicaldevelopment)●●代謝(Metabolism)●●●有機物代謝(Organicmattermetabolism)●●●身體能量(Bodyenergy)●●個體與變化(Bodyandchanges)●●死亡(Death)●●循環(Circulation)●●●血液(Blood)●●●血管(Bloodvessel)●●●心臟(Heart)●●●循環系統檢查(Circulationexam)●●神經(Nerve)●●●神經組織(Nervetissue)●●●訊息傳遞路徑(Neuropathway)●●●腦(Brain)●●●脊髓(Spinecord)●●●自主神經系統(Autonomicnervoussystem)●●●神經傳導(Nerveconduction)●●●感覺(Sensory)●●●記憶(Memory)●●●神經損傷(Nerveinjury)●●●神經診斷工具(Neurologicaldiagnostictool)●●●身心科(MentalHealth)●●●睡眠(Sleep)●●●心理學(Psychology)●●●情緒管理(EmotionsManagement)●●呼吸(Respiration)●●●呼吸系統發育(Respiratorysystemdevelopment)●●●呼吸道(Respiratorytract)●●●呼吸運動(Respiratorymovement)●●●臨床呼吸(Clinicalrepiration)●●消化(Digestion)●●●腸道胚胎學(Intestinalembryology)●●●消化道(Digestivetract)●●生殖(Reproduction)●●●發育(Developraent)●●●懷孕(Pregnancy)●●●生殖器官(Reproductiveorgan)●●●女性生殖週期(Femalereproductivecycle)●●●臨床生殖(Clinicalreproduction)●●●演化論(EvolutionTheory)●●泌尿(Urinary)●●●泌尿系統發育(Urinarysystemdevelopment)●●●泌尿器官(Urinaryorgan)●●●腎臟生理(RenalPhysiology)●●表皮(epidermis)●●●皮膚檢查治療(Skinexamandtreatment)●●骨骼(Skeleton)●●●骨骼各論(Skeletalmonograph)●●●關節(Joint)●●●韌帶(Ligament)●●肌肉(Muscle)●●●骨骼肌(Skeletalmuscle)●●●人體肌肉(Humanmuscle)●●●平滑肌(Smoothmuscle)●●●心肌(Cardiacmuscle)●內分泌(Endocrine)●●腺體(Gland)●●內分泌檢測(Endocrineexam)●●免疫(Immune)●●●感染的控制(Thecontrolofinfection)●●●免疫機制(Immunemechanism)●●●免疫系統(Immunitysystem)●●●周邊免疫(Peripheralimmune)●●●免疫疾病(Immunedisease)●●●發炎與過敏(HypersensitivityandInflammation)●●微生物(Microorganism)●●●細菌(Bacteria)●●●披衣菌(Chlamydia)●●●黴菌(Mold)●●●病毒(Virus)●●●寄生蟲(Parasites)●病理學(Pathology)●●細胞(Cell)●●●細胞間連結(ntercellularjunction)●●組織(Tissue)●生物統計學(Biostatistics)●營養學(Nutrition)●語言(Language)●●德文(German)●●日文(Japanese)●●英文(English)●法律(Law)●●憲法(Constitution)●●行政法(Administrativelaw)●●民法(CivilLaw)●●民事訴訟法(Civilprocedure)●●刑法(Criminallaw)●●刑事訴訟法(CriminalProcedure)●●公司法(CompaniesLaw)●●票據法(NegotiableInstrumentsAct)●●證券交易法(SecuritiesandExchangeAct)●●法學英文(LegalEnglish)●●國際公法(Publicinternationallaw)●地理(Geography)●●空白地圖(Blankmap)●●氣候圖(Climograph)●●GIS地圖(GISmap)●政治學(Politics)●社會學(Sociology)●會計學(Accounting)●●資產(Assets)●●費用(Expenses)●●負債(Liabilities)●●業主權益(Owners'equity)●●收入(Revenue)●航太科技(Aerospace)●物理(physics)●●一般物理(generalphysics)●●X光(Xray)●化學(chemistry)●實驗(Experiment)●●顯微鏡(Microscope)●遊戲(Game)●●交通模擬(Simutrans)●●Superstarracing●●世紀帝國2(AgeofEmpiresII)●站務統計(VisitorStatistics) sideRWD2   總瀏覽量 最近7天瀏覽量 RevolverMap TOP