癲癇症候群的首選藥物 - 長庚醫訊 長庚紀念醫院
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癲癇症候群為匯集病人許多臨床症狀而命名,這些面向很廣泛,包含發病年齡、癲癇 ... 五、夜間額葉癲癇特徵屬於部分型癲癇,表現多樣化,包含局部發作、強直性抽搐、 ...
第四十三卷第五期111年5月1日發刊
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癲癇症候群的首選藥物
◎林口長庚神經內科系腦功能暨癲癇科主治醫師 鄭美雲
癲癇是源自於大腦不正常功能,導致腦部出現異常癲癇波,引起發作的疾病。
癲癇的定義為兩次以上發作,兩次間隔須大於24小時。
癲癇症候群為匯集病人許多臨床症狀而命名,這些面向很廣泛,包含發病年齡、癲癇發作型態、腦波異常波型、癲癇發生的大腦區域、病程、甚至基因異常。
例如:青少年肌抽躍型癲癇症候群,大多發病於青少年,會出現肌抽躍發作之外,也可以合併有失神性發作、強直陣攣型發作,目前認為可能與基因異常有關。
匯總許多臨床特徵的癲癇症候群,對於尋找癲癇病因與治療方面提供很重要的幫助,因為癲癇藥物種類眾多,某些特定的癲癇藥物,甚至會使癲癇症候群患者的發作加劇;因此及早確定診斷癲癇症候群,選擇適合的癲癇藥物,避免惡化病情的藥物,方能提供患者安全有效的控制。
根據最新2010年國際抗癲癇聯盟分類,癲癇症候群是以發病年齡來區分,此種分類法相較過去分類為部分型、全面型,更能清楚區別各種癲癇症候群。
以下將列舉常見幾種癲癇症候群,簡介疾病與癲癇藥物選擇。
一、嬰兒點頭式痙攣(West症候群)特徵嬰兒點頭式痙攣經常合併出現整體發育遲緩,通常出現在3個月大到一歲之間,男女都會發生,但男童比例略高。
發病原因包含腦部結構異常(缺氧、腦部感染等)、染色體異常、基因變異、代謝異常。
痙攣的表現可分為彎曲式(頭突然往下點)、伸展式(頸部、軀幹、四肢突然伸展)、混合式(雙手上抬、身體前屈、又稱「朝拜式抽搐」),通常發作時間只有幾秒鐘,且會因突然巨大聲響或碰觸而誘發,容易被忽略或誤認為驚嚇反射。
高振幅失律波為其特殊的腦波變化。
治療建議嬰兒點頭式痙攣治療以荷爾蒙療法為主,也可以搭配維生素B6(Pyridoxine)治療。
癲癇藥物首選為赦癲易(Vigabatrin),其他藥物選擇包括帝拔癲(Valproate)、妥泰(Topiramate)、佐能安(Zonisamide)、服利寧(Clobazem)或利福全(Clonazepam)。
二、Lennox-Gastaut症候群特徵臨床為多種型態的藥物難治型癲癇,尤其睡眠中出現強直型發作,特別是短暫的強直性痙攣,或合併失張力型發作與非典型失神發作;智能與行為障礙也很常見。
好發年齡為幼兒期1到7歲之間(3至5歲為高峰),男女發生率相等,約10~30%病人在嬰兒期有West症候群病史。
致病因包含腦部結構異常(佔70%病人)、基因變異。
除了夜間強直型發作為主,非痙攣性癲癇重積狀態也很常見(佔一半病人,可長達數日甚至數週)。
腦波在所有患者皆有異常慢波,並出現局部或散在性慢速棘慢波複合波,尤其在睡眠中。
治療建議治療通常相當困難,而且智力減退亦無法由藥物得到改善。
對於緩解癲癇症狀,可以使用帝拔癲、樂命達、妥泰、服利寧或利福全。
對於藥物難治型癲癇患者,可以考慮迷走神經刺激術(Vagusnervestimulation)。
三、兒童失神性癲癇特徵每日次數非常頻繁的失神發作,表現為突然意識障礙、暫停手邊活動、眼神呆滯,長達4至20秒鐘。
好發年齡介於2至12歲,5至6歲為高峰期,男女發生率相等,多半不影響兒童智商,但可能會出現專注力不足或學習障礙。
致病原因傾向遺傳與後天因素相互作用引起。
典型腦波會出現雙側同步對稱且規律的3赫茲棘慢波,大多持續10幾秒鐘,可經由過度換氣誘發。
治療建議雖然兒童失神性癲癇被視為良性兒童癲癇症候群,一旦診斷確定,必須接受癲癇藥物治療。
首選藥物為Ethosuximide(台灣沒有上市)、帝拔癲或樂命達。
而癲通(Carbamazepine)、癲能停(Phenytoin)、赦癲易等藥物則要避免使用,會惡化失神性發作。
四、青少年肌抽躍型癲癇特徵偶發或連續的雙上肢突然抽動,經常在早晨起床後發生,手邊東西因此會掉落打翻;有時在肢體連續抽動後,接著泛發型強直陣攣型發作;有三分之一病人同時伴隨失神性發作。
發生年齡介於8至25歲之間,男女比率相等,目前認為部分病人與基因變異有關,有體顯性遺傳的可能性。
腦波可見泛發性3~6赫茲多重棘慢波,可經光刺激或過度換氣誘發。
治療建議雖然癲癇症狀會隨年齡增長而逐漸緩解,但必須終身服藥,且不可熬夜與喝酒,以避免發作。
最有效的藥物為帝拔癲,但是不建議用在適婚年齡女性,因可能導致畸形胎。
其他建議藥物包含優閒(Levetiracetam)與樂命達,但有些患者使用樂命達反而會增加肌抽躍發作,可以併用利福全來控制肌抽躍。
須避免使用癲通、癲能停、赦癲易、鎮頑癲(Gabapentin)與利瑞卡(Pregabalin)。
五、夜間額葉癲癇特徵屬於部分型癲癇,表現多樣化,包含局部發作、強直性抽搐、持續不正常姿勢,有些會演變為繼發型大發作,發作次數相當頻繁,每晚睡眠中數次。
發病年齡多在青春期,平均年齡約11歲,但1至64歲皆有可能發生,約有8~43%具有體顯性遺傳基因突變。
病人智力正常,但少數會出現心理或行為障礙,如強迫症、過動症。
因為發作時肢體動作大,會對腦波產生干擾,超過一半患者發作期間腦波仍正常,約只有半數病人出現異常腦波,而且只有很少數能看到典型癲癇波型,所以腦波正常並無法排除夜間額葉癲癇。
治療建議首選用藥為癲通,約1/5病人可以完全控制不發作,一半病人可以減少50%發作;但停藥後通常會復發。
正確及時診斷癲癇症候群,可以盡早謹慎選用適合的癲癇藥物,且應避免使用會誘發或惡化癲癇的藥物。
在多年不發作的情形下,是否可以減藥、停藥,須視癲癇症候群種類及個人狀況而定;儘管控制良好,有些仍建議終身服藥。
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