癲癇症候群的首選藥物 - 長庚醫訊 長庚紀念醫院

癲癇症候群為匯集病人許多臨床症狀而命名，這些面向很廣泛，包含發病年齡、癲癇 ... 五、夜間額葉癲癇特徵屬於部分型癲癇，表現多樣化，包含局部發作、強直性抽搐、 ... 第四十三卷第五期111年5月1日發刊 首頁>第四十三卷第五期 精準治療電腦斷層即時導航手術 癲癇症候群的首選藥物 ◎林口長庚神經內科系腦功能暨癲癇科主治醫師　鄭美雲 癲癇是源自於大腦不正常功能，導致腦部出現異常癲癇波，引起發作的疾病。

癲癇的定義為兩次以上發作，兩次間隔須大於24小時。

癲癇症候群為匯集病人許多臨床症狀而命名，這些面向很廣泛，包含發病年齡、癲癇發作型態、腦波異常波型、癲癇發生的大腦區域、病程、甚至基因異常。

例如：青少年肌抽躍型癲癇症候群，大多發病於青少年，會出現肌抽躍發作之外，也可以合併有失神性發作、強直陣攣型發作，目前認為可能與基因異常有關。

匯總許多臨床特徵的癲癇症候群，對於尋找癲癇病因與治療方面提供很重要的幫助，因為癲癇藥物種類眾多，某些特定的癲癇藥物，甚至會使癲癇症候群患者的發作加劇；因此及早確定診斷癲癇症候群，選擇適合的癲癇藥物，避免惡化病情的藥物，方能提供患者安全有效的控制。

根據最新2010年國際抗癲癇聯盟分類，癲癇症候群是以發病年齡來區分，此種分類法相較過去分類為部分型、全面型，更能清楚區別各種癲癇症候群。

以下將列舉常見幾種癲癇症候群，簡介疾病與癲癇藥物選擇。

一、嬰兒點頭式痙攣（West症候群）特徵嬰兒點頭式痙攣經常合併出現整體發育遲緩，通常出現在3個月大到一歲之間，男女都會發生，但男童比例略高。

發病原因包含腦部結構異常（缺氧、腦部感染等）、染色體異常、基因變異、代謝異常。

痙攣的表現可分為彎曲式（頭突然往下點）、伸展式（頸部、軀幹、四肢突然伸展）、混合式（雙手上抬、身體前屈、又稱「朝拜式抽搐」），通常發作時間只有幾秒鐘，且會因突然巨大聲響或碰觸而誘發，容易被忽略或誤認為驚嚇反射。

高振幅失律波為其特殊的腦波變化。

治療建議嬰兒點頭式痙攣治療以荷爾蒙療法為主，也可以搭配維生素B6（Pyridoxine）治療。

癲癇藥物首選為赦癲易（Vigabatrin），其他藥物選擇包括帝拔癲（Valproate）、妥泰（Topiramate）、佐能安（Zonisamide）、服利寧（Clobazem）或利福全（Clonazepam）。

二、Lennox-Gastaut症候群特徵臨床為多種型態的藥物難治型癲癇，尤其睡眠中出現強直型發作，特別是短暫的強直性痙攣，或合併失張力型發作與非典型失神發作；智能與行為障礙也很常見。

好發年齡為幼兒期1到7歲之間（3至5歲為高峰），男女發生率相等，約10～30%病人在嬰兒期有West症候群病史。

致病因包含腦部結構異常（佔70%病人）、基因變異。

除了夜間強直型發作為主，非痙攣性癲癇重積狀態也很常見（佔一半病人，可長達數日甚至數週）。

腦波在所有患者皆有異常慢波，並出現局部或散在性慢速棘慢波複合波，尤其在睡眠中。

治療建議治療通常相當困難，而且智力減退亦無法由藥物得到改善。

對於緩解癲癇症狀，可以使用帝拔癲、樂命達、妥泰、服利寧或利福全。

對於藥物難治型癲癇患者，可以考慮迷走神經刺激術（Vagusnervestimulation）。

三、兒童失神性癲癇特徵每日次數非常頻繁的失神發作，表現為突然意識障礙、暫停手邊活動、眼神呆滯，長達4至20秒鐘。

好發年齡介於2至12歲，5至6歲為高峰期，男女發生率相等，多半不影響兒童智商，但可能會出現專注力不足或學習障礙。

致病原因傾向遺傳與後天因素相互作用引起。

典型腦波會出現雙側同步對稱且規律的3赫茲棘慢波，大多持續10幾秒鐘，可經由過度換氣誘發。

治療建議雖然兒童失神性癲癇被視為良性兒童癲癇症候群，一旦診斷確定，必須接受癲癇藥物治療。

首選藥物為Ethosuximide（台灣沒有上市）、帝拔癲或樂命達。

而癲通（Carbamazepine）、癲能停（Phenytoin）、赦癲易等藥物則要避免使用，會惡化失神性發作。

四、青少年肌抽躍型癲癇特徵偶發或連續的雙上肢突然抽動，經常在早晨起床後發生，手邊東西因此會掉落打翻；有時在肢體連續抽動後，接著泛發型強直陣攣型發作；有三分之一病人同時伴隨失神性發作。

發生年齡介於8至25歲之間，男女比率相等，目前認為部分病人與基因變異有關，有體顯性遺傳的可能性。

腦波可見泛發性3～6赫茲多重棘慢波，可經光刺激或過度換氣誘發。

治療建議雖然癲癇症狀會隨年齡增長而逐漸緩解，但必須終身服藥，且不可熬夜與喝酒，以避免發作。

最有效的藥物為帝拔癲，但是不建議用在適婚年齡女性，因可能導致畸形胎。

其他建議藥物包含優閒（Levetiracetam）與樂命達，但有些患者使用樂命達反而會增加肌抽躍發作，可以併用利福全來控制肌抽躍。

須避免使用癲通、癲能停、赦癲易、鎮頑癲（Gabapentin）與利瑞卡（Pregabalin）。

五、夜間額葉癲癇特徵屬於部分型癲癇，表現多樣化，包含局部發作、強直性抽搐、持續不正常姿勢，有些會演變為繼發型大發作，發作次數相當頻繁，每晚睡眠中數次。

發病年齡多在青春期，平均年齡約11歲，但1至64歲皆有可能發生，約有8～43%具有體顯性遺傳基因突變。

病人智力正常，但少數會出現心理或行為障礙，如強迫症、過動症。

因為發作時肢體動作大，會對腦波產生干擾，超過一半患者發作期間腦波仍正常，約只有半數病人出現異常腦波，而且只有很少數能看到典型癲癇波型，所以腦波正常並無法排除夜間額葉癲癇。

治療建議首選用藥為癲通，約1/5病人可以完全控制不發作，一半病人可以減少50%發作；但停藥後通常會復發。

正確及時診斷癲癇症候群，可以盡早謹慎選用適合的癲癇藥物，且應避免使用會誘發或惡化癲癇的藥物。

在多年不發作的情形下，是否可以減藥、停藥，須視癲癇症候群種類及個人狀況而定；儘管控制良好，有些仍建議終身服藥。

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