肌躍症(myoclonus) @ 白色巨塔的愛戀 - 隨意窩
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肌躍症 (myoclonus) 是一種由中樞神經所誘發的不自主抽動現象。
肌躍症可分為兩大類:. 第一類為正肌躍症( ...
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200908300252肌躍症(myoclonus)?常見臨床問題肌躍症定義肌躍症(myoclonus)是一種由中樞神經所誘發的不自主抽動現象。
肌躍症可分為兩大類:
第一類為正肌躍症(positivemyoclonus)—意指一種突發、短暫、無法預測,若受驚嚇或電擊般的肌肉跳躍;
第二類為負肌躍症(negativemyoclonus)—意指肌肉突然失去張力而致肢體或身體姿勢突然下墜。
肌躍症可源自各種腦部、脊髓或周邊神經的病變。
依其電生理學的表徵可將肌躍症細分為四型:
(1) 皮質肌躍症(corticalmyoclonus):異常的神經衝動源自於感覺運動–皮質區,沿著錐路系統往下傳,所呈現出來的是一種多發性的肌肉跳躍。
屬於此類的疾病包括corticalreflexmyoclonus,spontaneouscorticalmyoclonus,epilepsiapartialiscontinua,RamsayHuntsyndrome(其起因包括Unverricht-Lundborgdisease,mitochondrialencephalomyopathy,Celiacdisease,Loforabodydisease及sialidosis等),及corticaltremor
(2) 下皮質肌躍症(subcorticalmyoclonus):異常的神經衝動源自於腦幹或其他皮質下的腦部結構,通常四肢及顱神經支配之肌肉均會受到影響而同步跳躍。
屬於此類的疾病包括essentialmyoclonus,myoclonicdystonia,hyperrekplexia,reticularreflexmyoclonus及顎肌陣攣(palatalmyoclonus)
(3) 脊髓肌躍症(spinalmyoclonus),故名思義,其神經衝動來自於脊髓。
脊髓肌躍症可再細分為propriospinalmyoclonus及segmentalspinalmyoclonus;
前者主要是驅幹部的肌肉會產生不自主跳躍,後者則是局部鄰接的脊神經所支配的肌肉受影響而產生跳躍。
診斷肌躍症臨床的觀察配合電氣生理學的檢查是主要的關鍵。
若肌躍症可為碰觸、敲打、針刺、牽挹等等的刺激所引發則大部分為皮質或皮質下肌躍症,但偶爾脊髓肌躍症亦會有刺激敏感(stimulussensitive)現象。
若其影響的部位是多發散在性則大部分為皮質肌躍症。
部分的皮質肌躍症其肌肉跳躍前可記錄到一正向腦波,且其肌肉收縮時間多在50毫秒(ms)以內;部分病患亦可在刺激側對側的大腦皮質記錄到巨大之感覺誘發電位(giantSSEP)波形。
若肌肉收縮時間超過100ms以上者,大多源自脊髓,而收縮時間介於50到100ms之間者則多源自腦幹(brainstem)或其他皮質下的腦部結構。
臨床上以corticalmyoclonus較為常見。
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