肌張力不全症 - 台灣動作障礙學會

前言肌張力不全症（Dystonia）在神經學動作障礙的領域中，有時代表臨床現象的表徵，有時代表特殊的診斷病稱（disease entity）。

它泛指一群肌肉不自主 ... 病友專區 首頁 病友專區 疾病介紹 分享： 分享 肌張力不全症 作者：陳柔賢 林口長庚紀念醫院神經內科系動作障礙科 日期：2003/10/10 前言肌張力不全症（Dystonia）在神經學動作障礙的領域中，有時代表臨床現象的表徵，有時代表特殊的診斷病稱（diseaseentity）。

它泛指一群肌肉不自主的過度收縮；此肌肉群包括共軛肌與拮抗肌，同時或/與交替的收縮，這樣的收縮，導致持續扭轉的姿勢或體位，並會伴隨著不自主的動作如震顫（myoclonus）或顫抖（tremor）的發生。

在台灣本土神經醫學20年的發展過程，肌張力不全症相較於巴金森氏症，所獲得的關注是不成比例的少了許多。

部分的原因或許是原發性肌張力不全症（idiopathictorsiondystonia）的病例在台灣真的不多，因此無法誘發研究者對於臨床表徵、流行率與盛行率的研究興趣；部分原因是續發型肌張力不全症（secondarydystonia）的病理機轉與臨床表徵，太過缺乏一致性，難以做出簡約化的研究假說。

筆者受邀對於肌張力不全症的本土研究資料撰文整理，受命之初，即深苦於無米之炊，乃決定將資料的收集擴展到曾於神經學年會所報告過的口頭論文與壁報論文，再以動作障礙學組的專家們，送交學會的個人履歷表中，於專業期刊發表的文獻為主幹，盡其所能的將多年來許多人的心血概括描述。

筆者學淺，見識不足與遺珠之憾在所難免，尚祈學界先進，能進一步提供資料，加以指證，以利再版時，能有更清明的資料提供給有興趣的人。

本文大抵從三個方向，略微描繪關於肌張力不全症的大略。

其一為臨床研究；其二為電氣生理學與致病機轉；其三為治療方法。

（一）臨床研究本土關於肌張力不全症最早的報告應是洪祖培教授於1956年在TheJournalofForma所發表的”ThreecasesoftorsiondystoniaamongChineseincludingonecaseofidiopathictypewithfamilyoccurrence”.(1)其後的臨床的研究報告，包括了一些有興趣的casereport，但卻一直缺乏大系列式的原始型式論文。

這些casereport例如：metaclopramide治療引起的dystonia；(2)甲狀腺功能亢進引起的dystonia；(5)centralpontinemyelinolysis之後引起遲發性（delay-onset）dystonia；(8)威爾森氏病患接受Penicillamine治療之後，因為丘腦（thalamus）與腦幹（brainstem）病變，所形成的dystonia；(29)陸清松醫師於民國78年，年會時曾就Dystonia的相關學術觀點，與當時國際學界關於Dystonia的研究進程做一個複習性的演說（Review）。

(3)國內較大系列關於Dystonia的報告大抵集中在幾個部分：黃錦章醫師與朱迺欣醫師關於威爾森氏症與肌張力不全的研究，他們強調大腦白質受侵犯的程度與範圍，與威爾森氏病患是否有不對稱性的肌張力不全症有關。

(22)陸清松醫師和吳錫霖醫師針對斜頸症（cervicaldystonia）的研究報告指出斜頸症病患一些特徵與肉毒桿菌注射治療的關係。

(15,25)陳柔賢醫師針對23位寫字型痙攣症的病患，分析了他們的職業、用筆時間、握筆姿勢，不同肌張力於不同手腕與手指關節的不同表現以及藥物治療的反應。

(11)陸清松醫師於86年進一步報告關於眼瞼肌肉痙攣症200多位病患的臨床分析。

(19)林口長庚醫院與成大附設醫院也發表過一些關於Dopa-responsivedystonia(DRD)的論文。

(16,33)在關於本土的肌張力不全研究中，蠻重要的一部份是黃文柱醫師關於陣發型肌張力不全症的研究（paroxysmalkinesigenicchoreoathetosis）。

這一部份最早的本土報告，查得到的是徐錦池醫師與黃明弘醫師在民國81年的單一病例報告。

(7)黃文柱醫師在民國82年、86年和87年和陸清松醫師與蔡景仁醫師合作，一從Movementdisorder的觀點，一從Epilepsy的觀點，系列性的報告了14到20個病例，(12,18,28)而黃文柱醫師，更有機會進一步和加拿大哥倫比亞醫學中心的CalneDB教授進一步研究某些病患的PET表徵。

(41)晚近，吳逸如醫師等人提出一些有趣的病例報告，指出dystonia可能是某些progressivesupranuclearpalsy和spinocerebellaratrophytypeI的表現症狀(presentingandinitialsign)。

(38,39)。

劉嘉逸醫師從精神醫學的角度，評估痙攣性發聲障礙（spasmodicdysponia）病患接受肉毒桿菌素治療前後神經心理學的變化，他發現情緒障礙是發聲障礙的結果，而不是併行存在的問題。

(27)花茂棽教授也曾經對於Dopa-responsivedystonia病患的神經心理表徵，提出詳細報告。

(13) （二）電氣生理學與病理生理機轉肌張力不全症的致病機轉，於本土的研究上大部分仍集中於不正常的脊髓與腦幹的反射（spinalandbrainstemreflex），以及這些反射與下行性指令的交互作用上（supraspinaldescendingcommand），蘇素環醫師與朱愈醫師於民國80年，在年會時提出H-reflex與magneticstimulation的研究，(4)這二種電氣生理學的檢查，正是常用於肌張力不全的研究方法。

陳信穎醫師與陳順勝醫師也於民國80年提出關於H-reflexlatency的研究。

(6)林永煬醫師,王署君醫師,唐詳醫師,張鳴宏醫師,廖光淦醫師,吳進安醫師等人於82年提出massetersilentperiod與magneticstimulation的研究。

(14)陳柔賢醫師於民國84年發表關於交互拮抗抑制曲線於14位寫字型痙攣症的報告，他指出沒有症狀的前臂（如左手）同樣存在著和右手一樣的電氣生理學異常，這也對於少數的病患（約12分之1）在換手寫字之後，又會產生如患側一樣的病症，提供了的一個電氣生理學解釋。

(40,9)陳柔賢醫師，進一步對於痙攣性發聲障礙（spasmodicdysponia）進行眨眼反射回歸曲線的研究（Blinkingreflexrecoverycurve），他認為R1波形的反應是正常的，而R2波形的反應就有異常不受抑制的現象。

(21)這些現象代表spinalreflex和Brainstemreflex在肌張力不全的病人，有廣泛性的異常，都反應出大腦皮質或基底核的下行命令與運動計畫（motorprogram）間接影響這些反射的事實。

黃英儒醫師與翁意欣醫師進一步利用reciprocalinhibitioncurvebetweenforearmmuscles的實驗技巧，來比較Dopa-responsivedystonia的病人服用L-dopa之後，此交互抑制反射曲線的變化，他們發現服用L-dopa之後，reciprocalinhibitincurve的第三段抑制期（thethirdperiod）的異常現象有趨於正常的傾向。

(20)黃英儒醫師更進一步利用long-latencyreflex的曲線來區分關於rigidity與spasticity在dystonia病人存在的情形。

劉競雄醫師、吳嘉倫醫師、蔡崇豪醫師也曾針對BrachialDystonia提出”Perturbationofsegmentalneuronalcircuit”的推論。

(26) （三）治療關於肌張力不全症的治療，迄今在藥物方面仍然沒有長足的進展，本土研究方面也沒有對藥物治療有太多的關注！關於治療的研究方面，本土的報告大致有二方向：陸清松醫師的團隊所發表的關於肉毒桿菌素（BOTX-A；botulinumtoxinA）的報告；林瑞榮醫師與林欣榮醫師所發表的關於立體定位蒼白核燒灼術的報告。

陸醫師的團隊中，以BOTX-A治療了cervicaldystonia、Blepharmspasm、spasmodicdysphonia、writer’scramp以及hemifacialspasm。

(15,17,19,40)其中cervicaldystonia與writer’scramp是發展於double-blind、cross-over、placebocontrolledstudies，而關於hemifacialspasm的報告，他們分析了連續治療5次的病人，認為在hemifacialspasm的BOTX-A注射上，療效時間並不會因為注射的次數與劑量而有延長或縮短的現象。

詹宏廷醫師也致力於肉毒桿菌素的治療，他對於腦性麻庳所引起的全身性肌張力不全症狀，多所著墨。

(24)林瑞榮醫師等人於民國88年，(30,31)首度發表台灣一位29歲的全身型肌張力不全症狀的腦性麻痺病患接受二側的蒼白核燒灼術，它們認為此病患在許多量表的評估上，平均有34％的改善。

同一個研究團隊，也於民國90年發表了18位病患因為generalizeddystonia接受二側蒼白核燒灼術（bilateralposteroventralpallidotomy）的一年經驗報告，(36)這一次他們認為症狀的改善大抵侷限於頭頸區域（cranio-cervicalregion），因此建議施用此項手術，需先謹慎的篩選病人！雖然林瑞榮與林經堯醫師，曾經與Dr.JerroldVitek使用深部腦刺激（deepbrainstimulation；DBS）對於primarygeneralizeddystonia的病人作細胞電位記錄與治療，(34)迄至筆者完稿之日，本土的研究者，並沒有使用深部腦刺激（deepbrainstimulation；DBS）治療肌張力不全症的經驗。

後記：零亂拉雜，將敝人所知關於肌張力不全症的本土研究概況作一鋪陳表述，深覺關於肌張力不全症的研究，實在還有很大的拓展空間與研究角度，在下才疏，文中必定有許多不周全之處，尚祈閱者見諒指正，為衷心虔盼，能有更多對這方面有興趣的同好，攜手共進，享受腦力激盪的快樂。

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