癲癇的診斷與治療

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海馬迴硬化是頑固型顳葉發作最常見的原因,核磁共振可以清楚看到體積的變化;並加以定量化比較。

另外可以利用核子醫學的技術取得功能性的影像,例如SPECT(single photon ... 癲癇的診斷與治療 東元綜合醫院兒童神經科主任 林光麟醫師 癲癇的診斷,瞭解病人的病史非常重要,大小孩經過醫師的誘導,自己可以詳細陳述,但小小孩就無法表達,需要靠父母或保姆的詳細觀察,而發作時的目擊證人更可以提供寶貴的線索。

國人在就診時通常提供的病史資料嚴重不足,或是不切主題,而造成診斷上的困難,家屬在陪同小孩就診前,應先仔細準備。

家庭攝影機對於發作時的記錄,若拍攝得宜,更可以提供非常有價值的資訊。

關於檢查方面,由於新的技術發展,更形複雜,醫師在安排檢查時,都必須有預期得到的資料,如此才能以最少的檢查得到最多的訊息,而病人家屬也必須瞭解並不是安排越多的檢查越好。

癲癇的檢查可以分為三方面: 一、構造性的檢查──如腦部電腦斷層、核磁共振。

二、功能性的檢查──如EEG、PET、SPECT、心理測驗。

三、生化或組織的檢查──如血液的分析,腦脊髓液的檢查,肌肉切片。

做這些檢查的目的如下:  確立癲癇或是非癲癇發作。

 決定發作的型式分類和癲癇症候群。

 對於局部發作病人,找出發作的原始病兆。

 尋找發作的原因。

 找出神經系統方面或是全身性方面合併的問題。

 追蹤病程的進展和治療的影響。

當這些問題都有了答案後,醫師可以很正確地做出治療計畫,也可以提供給家屬及病人正確的診斷,治療和癒後的資訊。

評估一個癲癇的病人,腦波的檢查是最基本的。

通常我們會安排常規的腦波,如果有特殊的需要,就必須有特殊的腦波檢查。

腦波的檢查可分為:  RoutineEEG; SleepEEG; Ambulatory EEG; Video-EEGtelemetry; EEGmonitoringintensivecare; Sphenoidal electrodes; Brainmapping; IntracranialEEG 如果為了頑固型癲癇的手術治療考慮,我們會想盡辦法來定詳細的癲癇病灶區,所以會有各式的腦波記錄方式。

另外,利用腦波我們可以辨識特殊的癲癇徵候群,如:Infantile spasms,Lennox-GastautSyndrome,Benignrolandicepilepsy,BenignOccipital epilepsy也可以區別non-epilepticseizures(非癲癇發作)。

腦部的結構性影像,是評估癲癇病人的另一項利器,電腦斷層可以偵測出較大結構的異常,例如:腦瘤、水腦,不正常鈣化等,而核磁共振更可以偵測出許多細微的結構異常,對於癲癇病灶的發現,和頑固性癲癇的手術治療評估,有很多的助益。

MRA(magnetic resonance,angiography)核磁共振血管攝影,對於腦部血管異常的偵測,取代了許多傳統血管攝影的檢查,功能性MRI對於血紅素的含氧狀態很敏感,所以可以提供腦部局部血流變化的影像。

海馬迴硬化是頑固型顳葉發作最常見的原因,核磁共振可以清楚看到體積的變化;並加以定量化比較。

另外可以利用核子醫學的技術取得功能性的影像,例如SPECT(single photonemissioncomputerizedtomography),利用99mTC-HMPAO,偵測腦部血流影像,可以做發作時和發作後的比較,發現在發作時局部病灶的腦部血流增加,於發作後會有減少的現象,這樣就可以定位出癲癇的病灶。

目前更發展出攝影正子PET(positron emissiontomography),主要的不同是它利用迴旋磁力加速器製造同位素(isotopes),優點是它的空間解析度很好,測得的影像可以定量化,而且可以有不同的同位素,如: 15O-labelledwater偵測腦部血流;18F-deoxyglucose偵測腦部局部糖代謝;11C-flumazenie偵測腦部的benzodiazepine-GABAA,receptor complex。

這樣我們可以利用不同的同位素做不同功能的腦圖功能影像。

目前最常用的是以18FDG PET做為癲癇手術評估的定位工具。

神經心理測驗在一些癲癇病人的治療過程中,佔有重要的角色,特別是在頑固性癲癇的病人,因為他們容易有認知功能方面的異常,需要配合神經心理測驗加以診斷及治療,其意義在於:  評估新診斷的病人及慢性病人中,懷疑有認知功能異常者或腦部功能失調者。

 做為抗癲癇藥物作用的追蹤,特別是使用高劑量或是多種藥物合用者。

 開發病人個別的潛能,及個別的功能障礙復健。

此外,在癲癇手術前,也必需做仔細的神經心理測試,特別是實施顳葉切除術前。

目前最常使用WADA test,這個檢查,是將藥物Sodiumamytal從內頸動脈注入,將一側的大腦半球麻醉,並測試語言及記憶功能。

這些檢查在未來可能會被15O-labelled waterandPET和功能性MRI技術所取代。

治療癲癇新藥物的研發,新的手術治療方式,以及生酮飲食的重新被重視,讓癲癇的治療有更新的選擇。

    癲癇兒的日常照護 林口長庚兒童醫院兒童神經科專科護理師 陳浴英 林口長庚兒童醫院兒童神經科研究員 文心怡 親人與師友應正確的認知「癲癇兒和一般兒童一樣要長大」,儘可能以平常心去對待他,讓他參與同年齡小朋友的各項活動,不要過度的保護他,限制了他的正常學習及成長。

在治療期間,隨著孩童的成長,也許生活中有一些因素會誘發抽搐再發作,所以日常生活須比一般兒童多一些些注意…… 一、學會抽搐的緊急處理:當孩童發作時,從旁協助者需注意  1.保持鎮靜,不要慌張。

 2.清除現場危險物品,切勿強行約束或強行打開牙關;勿塞任何物品入口中。

 3.讓病人側身躺下或頭側一邊,防止嘔吐物吸入或嗆到氣管,保持呼吸道順暢。

 4.留意觀察「發作情形」: (1)發作前狀態?有無先兆,如:發呆?大哭?大叫?頭暈?麻木感?蟻爬感?閃光?視聽幻覺?聞到怪味?          (2)發作時:發作型態及發作時間持續多少?          (3)發作後:頭痛?頭暈?疲倦?昏睡?單側肢體無力?……  5.在意識未完全清醒前請勿離開、勿餵食。

 6.必要時請人協助送醫診治。

若有以下狀況需立即回診:  (1)抽搐時間過長  (2)一天內有連續抽搐的現象  (3)抽搐後仍意識不清或單側肢體無力  (4)有癲癇重積狀態 二、居家物品擺設宜簡單,最好避免有稜有角的傢俱,或做特別的防護;瓶瓶罐罐應收放在高處。

三、洗澡最好採淋浴,勿用盆浴。

洗澡水勿太熱,勿讓小朋友獨自留在浴盆中。

四、運動與休閒:生活規律,睡眠充足,勿熬夜,勿太疲累。

儘量參與正常活動,注意保護頭部。

運動有益身心健康,即使有了癲癇,仍然可以和大家一樣打球、溜滑梯、爬山、看電影、騎車等,並沒有限制活動的必要。

當抽搐在良好的控制下,醫師大都會允許您從事適當的運動。

運動項目及運動量的選擇除個人喜好之外,最好依個人抽搐型態及頻率,並徵求您專科醫師的意見而為之。

只要有適當的安全配備及在大人陪伴之下,幾乎各類型的運動均可參加。

但是一些高危險性的活動,如:爬高、攀岩、跳水、潛水最好避免。

游泳時需有救生員在場。

對於失張力性發作的孩童,最好隨時載著保護性頭盔及護膝、護肘,使傷害降至最低。

其他太興奮性、刺激性的活動;如:雲霄飛車、看神怪恐怖片、自由落體……等最好避免;至於電動玩具及電視遊樂器最好有節制,不要超過半小時,並注意避免閃光刺激。

五、飲食:營養均衡最重要,不須額外補充補品;至於維他命或鎂劑,則可經由專科醫師的建議來補充。

不能接觸含酒精的食物,具興奮性的可樂、茶、咖啡等儘量少用,飲料也不要過量,巧克力少吃。

六、學校:孩子要有良好的身、心、人格發展,除了父母、家人之外,肯接納及體諒的老師與朋友也佔重要的角色;因此,最好先和老師、校護、同學、朋友做好溝通,萬一發作或受到排擠時他們才能給予最好的協助,以減少孩童進一步受到身、心的傷害。

家長可向醫護人員索取衛教手冊給老師,協助老師認識癲癇,了解癲癇,才可早期發現孩童的學習及行為問題,早期給予治療及輔導。

七、服用抗抽搐藥物注意事項:  1.必須長期有規律的服藥。

 2.請空腹服用:於餐前或餐後一小時。

(空腹一小時服用最佳)  3.若有兩種以上的抗抽搐藥物可以同時服用,但抗抽搐藥物與任何食物及其他種類的藥物(如感冒藥、腸胃藥)不能同時服用,必須間隔一小時,以免影響抗抽搐藥物吸收的穩定度。

 4.若於服藥後30分鐘內嘔吐(顆粒藥物一小時內),須補足藥量。

 5.感冒、生理期或有其他不適時,不能自行停藥或忘了吃藥。

 6.若忘了吃藥,在下次服藥前必須補足上一次未服藥物之劑量,且兩次服藥間隔至少6小時以上。

若是一天服用三次藥物,則兩次服藥間隔至少4小時以上。

 7.若常忘記服藥,請與您的醫師討論將服藥次數做適當的調整。

 避免忘服藥之小祕訣:  (1)與日常生活作息連貫在一起。

如:起床或睡前刷牙前吃藥。

 (2)小藥盒:事先裝好每一次的藥量,準備一日或一週份的藥量,記得將藥物放在小孩拿不到的地方,以免誤食。

 (3)服藥後記錄於抽搐日記本或日曆上。

 8.為了防止抽搐再發作,必須依醫師指示按時服藥,一定不可隨意停藥或增、減藥量。

即使已有一段長時間未再發作,只有您的專科醫師才能依您的狀況調整治療藥物。

 9.注意藥物過敏和其他特殊反應:皮膚疹、口唇粘膜紅腫、潰瘍或合併發燒,若有以上現象,請停藥並立即回診。

至於因特異體質出現的個別藥物副作用包括:注意力不集中、過動、肥胖、掉頭髮、牙齦增生……等等,只要有任何異於服藥前的情形,都應詳細記錄於「抽搐日記本」中,於回診時告知醫師。

 10.若因藥量不適當,會引起那些現象呢?常見的是藥量不足,可能發作會繼續存在;而因藥量過多時,可能會引起嗜睡、步態不穩等現象。

 11.按時返診及定期抽血追蹤血中藥物濃度,並確知病人體重變化,以便醫師調整劑量。

 12.記住藥的形狀、中文或英文藥名、服用時間。

八、完整的記錄「抽搐日記本」,並於回診時帶來,協助醫師給予更佳的醫療處置。

九、疫苗:預防注射可按照注射卡時間表一一施打,但在施打三合一時須特別注意疫苗後的發燒誘發抽搐,可改打二合一(不含百日咳)或新型三合一疫苗。

十、按時回診:固定給一位專科醫師做追蹤治療,才有利於病情的掌控及評估。

〔癲癇重積狀態的認識及處理〕 癲癇兒的日常照護,一旦發生癲癇重積狀態,一定要立刻回診。

何謂癲癇重積狀態?如果病人在完全回復知覺前發生一系列的連續或間斷性抽搐持續30分鐘以上,稱為癲癇重積狀態。

最常見的誘發因素是長期服用抗癲癇藥物者忽然停藥;其他原因,則包括腦炎、頭部外傷、甚至熱性痙攣。

雖然單純因癲癇重積而致死的機率並不高,但1到4歲仍屬高危險群;病人可能因心、肺、腎或其他併發症(如心律不整,橫紋肌溶解併腎衰竭……等),在兩星期到1個月後才死亡。

事實上,即使病人保住了生命,也很可能留下永久性的神經後遺症,如智力減退、頑固性痙攣、或者肢體的障礙。

一般認為癲癇重積狀態如果在60分鐘內停止,所造成的傷害也許還可逆,但是超過1小時必然會造成神經細胞的死亡。

所以,讓病人了解忽然停藥的危險來預防癲癇重積狀態的發生,以及如何積極快速的處理這項神經學上的急症,是攸關病人預後的關鍵! 處理癲癇重積狀態的第一要務,是維持穩定的生命徵象。

一旦確定呼吸心跳及血壓穩定之後,就要儘可能的中止抽搐,而且要爭取時間。

因為抽搐是一種惡性循環,如果不能儘早控制腦部異常的放電,它可能會愈來愈厲害,而演變成難以控制。

一般我們會先用valium midazolam或atvian中止抽搐,並且合併給予長效的luminal或dilantin來治療。

如果仍然無法控制就考慮使用持續性midazolam或thiopental靜脈注射。

特別要注意的是,必須矯正一些可能引起癲癇重積狀態的潛在原因,例如低血糖、低血鈉、腦出血,否則效果必然不彰。

您是否害怕孩子會受到排擠,遭到拒絕?您擔心藥物治療會不會出現副作用?……許許多多的擔憂一一浮現腦海……。

您希望2~3年的治療期能順利,我們也是。

因此,把您的擔心與害怕化為勇氣,勇敢的面對它、接受它、了解它,積極的接受治療,協助別人改變對癲癇錯誤的認知,才是給孩子最大的幫助。

請記得,耐心有規律的服藥,是治療成功的基本要件,沒有定時服藥是治療失敗的第一主因,而突然中止服藥更是造成癲癇重積最常見的原因。

相信醫師的專業,耐心的配合治療,60~80%的人可以在治療兩、三年後過著一般人一樣不用吃藥的生活;其他20~40%的頑性癲癇患者則較辛苦,可能一輩子必須與「癲癇」共舞,甚至合併智弱、學習異常、神經機能異常等更困難的問題。

別忘了,您並不孤單,我們有著相同的期望,長庚兒童醫院兒童神經科大門永遠為大家敞開,讓我們一起努力,讓孩子有更好的身、心發展,讓他們的人生像彩虹一樣的美麗,如跳躍的音符奏出美麗的樂章。

    正視癲癇兒童的心智情緒反應 林口長庚兒童醫院兒童心智科主任 吳佑佑醫師 癲癇的好發率為千分之七至八,此疾患對動作、意識有極大的影響,而對病患的情緒、行為、心理反應及家庭互動的影響,英國兒童精神科教授Michel Rutter1974年的研究指出,癲癇病童伴隨情緒及行為困擾者高於一般兒童的4倍,較其它身體疾病患者都在情緒及行為上的困擾,亦高出許多。

這個現象可能不只是因為孩子對慢性疾病的反應,可能是因癲癇的病因存在於腦部,由於腦部功能失調所造成的,再加上其發作時的臨床症狀,都加重了孩子在面對癲癇的困難。

癲癇對病童所造成的情緒行為的改變可分幾個方面來說明: 一、癲癇發作時以情緒、行為的改變為其症狀: 1.成為癲癇發作的前兆:在癲癇發作之前,患者會變得較煩躁,情緒起伏較大。

但對兒童而言,不見得能了解情緒改變與癲癇發作相關,而表現出的只是一個情緒不好、不安的現象,而這些變化在發作之後便改善。

2.作為癲癇的主要臨床症狀:有些癲癇發作時異常電波直接作用於腦部主管情緒、行為的部位,影響患者的行為或情緒控制,常被誤會成精神科的疾病,如:失神癲癇(absent seizure)以發呆、失神、注意力缺失等其症狀;神經動作癲癇(psychomotor seizure),因作用於顳葉(temporallobe)又稱顳葉癲癇,孩子可能會以突發性的不安,害怕焦慮的感覺來表現,會被認為是恐慌,焦慮症,有些顳葉癲癇孩子的症狀是以幻聽或幻覺來表現,須與精神分裂症做鑑別診斷。

二、癲癇俗稱「羊癲瘋」,被視為神鬼附身或會傳染、遺傳的疾病。

早期電視上演的癲癇患者常都伴隨智能障礙,不易找到嫁娶的對象,它所代表的是羞恥。

1974年Dr. Cavenness指出:的父母不願意自己的孩子與癲癇病童玩,且有19%的成人相信不應該雇用癲癇患者,疾病對其工作會有影響。

癲癇患者在發作之前常無預警且常是在無法防犯、無法控制的情況下發作,除了全身抽動的身體症狀外也有可能會出現大小便失禁,失去意識等現象,帶給患者很大的煩惱。

它不像其它疾患就算無法如期望地掌控病情,但仍是可以控制自己的行為。

有些癲癇患者前一分鐘在跟別人講話,一小時後醒來人已在醫院,中間發生了什麼事自己全然不知道,會給旁人很大的不安全感,在面對癲癇這個疾病的情緒反應可想而知。

長庚大學護理系謝玉玲老師在與青少年癲癇患者的訪談研究中指出,他們對疾病有較多的負面觀,怕被別人知道自己有癲癇,擔心被孤立、嘲笑;怕在公共場所發作會嚇到別人,也讓自己出糗,而變得退縮不願參加社交活動,生活上先自我設限。

青少年在面對癲癇時有「無法控制」的感覺,和強烈的無力感。

有的個案承接了大眾對癲癇病患的感覺,會覺得自卑,比不上別人,孩子可能會很氣自己,氣自己為什麼要生病?為什麼不會好?為什麼無法控制?為什麼常出糗,為什麼會覺得自己不如人……,因而延伸出其它精神疾患如:情緒障礙、憂鬱症,反抗性行為等。

Dr.Wallace 的研究指出,癲癇患者有學習困難的比例較高,會出現閱讀、書寫、語言學習上的特殊障礙。

臨床上會看到一些癲癇病童在操作性學習很好,但語言、文字學習有明顯落後的現象,往往會被別人誤會孩子不聰明或者不用功。

Dr.Baumer1981年的報告提出許多父母對孩子第一次的癲癇發作是一種永生難忘的經驗,覺得孩子可能馬上就會死亡,父、母親也會自卑,覺得沒把孩子生好、養好,有著強烈的罪惡感,而在教養上出現偏差,或過度保護,有些父母無法處理自己的情緒,可能會有排斥病童。

處理癲癇病患及家庭時最主要的還是在於癲癇疾病本身的控制。

醫護人員應讓家長及孩子有機會表達出對癲癇的看法。

正確的疾病認識十分重要,父母必需扮演孩子與其生活週圍的人之間的橋樑,與老師溝通且幫助老師學習萬一孩子癲癇發作時可以如何處理;對孩子活動上的限制,需要隨時再評估,不要只因害怕發作而給孩子過多的限制。

若孩子出現情緒及行為的問題而影響其生活時,應儘快接受專業心理衛生工作者的協助。

知識是最大的財富,正確的疾病觀對父母及病童都是十分重要的,疾病絕對會影響生活品質,但如何與疾病共存才是我們更需要去學習的。

有健康的態度便會有健康的生活品質。



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