橋腦神經膠細胞瘤| 醫學影像學習園地 - 中國醫藥大學
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橋腦神經膠細胞瘤 Pontine Glioma. 文/慧耕、室澧、筠嵐、宇超、定義. 橋腦是腦幹的一部份,腦幹的組成由上而下依序是中腦(midbrain)、橋腦(pons)、延腦(medulla ...
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橋腦神經膠細胞瘤PontineGlioma文/慧耕、室澧、筠嵐、宇超、定義 橋腦是腦幹的一部份,腦幹的組成由上而下依序是中腦(midbrain)、橋腦(pons)、延腦(medullaoblongata),其內涵蓋多種神經膠細胞與神經纖維。
橋腦神經膠細胞瘤(pontineglioma)是一發生在橋腦的神經膠細胞腫瘤(glioma)。
分類神經膠細胞腫瘤依據其細胞種類可分為:1. 室管膜細胞(ependymalcells)-造成的室管膜瘤(ependymoma)2. 星狀細胞(astrocyte)-造成的星狀細胞瘤(astrocytoma)3. 寡樹突細胞(oligodendrocyte)-造成的寡樹突細胞瘤(oligodendrocytoma)4. 不同種類神經膠細胞混合的神經膠細胞瘤(Mixedglioma)致病原因 致病原因目前仍不明確(unknown)流行病學瀰漫型內因性橋腦神經膠細胞瘤(diffuseintrinsicpontineglioma,DIPG)1. 佔孩童時期中樞神經系統(CNS)腫瘤的10-15%2. 被診斷出的中位數年齡是5-9歲,但可以發生在任何年齡的小孩身上。
3. 發生在男孩與女孩沒有明顯的區別,且在成人中較少。
臨床症狀1. 眼球運動、顏面表情、語言、咀嚼與吞嚥等出現障礙(Cranialnervepalsies)2. 上、下肢的肢體無力(weaknessofarms&legs)3. 走路與運動協調出現障礙4. 頭痛、嘔吐、意識模糊等顱內壓升高的臨床症狀(<10%)診斷 目前主要依靠電腦斷層(CT)與磁振造影(MRI)診斷與分類腦幹的腫瘤。
因解剖位置與其重要的生理功能,使生物活體檢驗(biopsy)相對困難與危險。
(詳細見影像學診斷)治療1. 放射線治療(Radiotherapy)2. 化學治療(Chemotherapy)3. 皮質類固醇治療(Corticosteroid)4. 因為橋腦重要的生理功能,手術切除(Resection)對於擴散型橋腦神經膠細胞瘤是非常危險的。
除非臨床症狀或影像學是不典型的(atypical),否則一般不建議手術(Surgery)。
影像學診斷1.T1W1:可見hypointenselesion。
12Y/O,Male,withdiplopia,slurredspeech,slightlydrooling,unsteadygait,legspasticity,nofacialpalsyornumbness
顯影劑對brainstemglioma訊號的加強是variable的,也可能是ring-enhancing。
然而腫瘤邊界看似well-circumscribed(顯影劑使用下為ring-enhancing),並不能確保為lower-gradelesion。
很多瀰漫性橋腦腫瘤並不會有contrastenhancement的現象,因此若腫瘤整個均質且明顯的顯影(diffuseuniformenhancement),此腫瘤比較可能為low-grade且預後較佳的。
鈣化罕見於brainstemglioma中。
2.T2W1:可見hyperintenstiy的lesion3. 核磁共振頻譜(magneticresonancespectroscopy,MRS)參考資料1. Harrison'sPrinciplesofInternalMedicine,18thedition2. Uptodate.comwebsite:http://www.uptodate.com3. Bostonchildren’shospitalwebsite:http://www.childrenshospital.org/4. TheDIPG“ranksfirstamongstpediatricbraintumorswithapoorprognosis.”J.NeurosurgeryPeds3:257-258,20095. MultivoxelMagneticResonanceSpectroscopyofBrainTumors.MolecularCancerTherapeutics2:497–507,20036. Wikipedia,“Glioma”,website:http://en.wikipedia.org/wiki/Glioma
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