罕病》吳清友生前也罹患馬凡氏症易引發主動脈剝離 - 自由健康網

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台灣網站分級推廣基金會（TICRF）網站：http://www.ticrf.org.tw 首頁 >新聞現時批 >即時新聞 罕病》吳清友生前也罹患馬凡氏症易引發主動脈剝離 2017/07/1921:41 醫師提醒，患有馬凡氏症候群的患者，平時應留意血壓控制。

圖為量血壓示意圖。

（資料照，記者吳亮儀攝）〔即時新聞／綜合報導〕因心臟病猝逝的誠品創辦人吳清友，生前曾公開表示自己是「先天性馬凡氏症候群」（Marfansyndrome）患者，並且曾3度入院動刀。

國泰醫院心臓血管外科李孟霖醫師表示，患有馬凡氏症候群的患者，平時應控制「3高」，降低發生心臟主動脈剝離的危險因子，進而延長壽命。

根據《康健雜誌》報導，台北榮總遺傳諮詢中心主任牛道明表示，馬凡氏式症候群的病患，常給人的第一眼印象就是又高又瘦，雙手臂張開經常超過身高，而吳清友小時候的綽號就是意為手長腳長的「ㄌㄡˋ腳仔」，據傳吳清友身高188公分，手臂張開有213公分。

除了高瘦、手長腳長的特徵，深度近視、水晶體脫垂，甚至視網膜剝離也是常見症狀。

而在所有併發症中，最嚴重的就是心臟主動脈剝離破裂。

請繼續往下閱讀... 根據《華人健康網》報導，馬凡氏症候群是因為第15對染色體上的纖維基因異常，導致包括主動脈、大動脈等心血管的結締組織崩垮。

患者的主動脈、血管壁結構比較脆弱，容易發生高死亡風險的主動脈剝離或因破裂造成大出血。

據統計，急性主動脈剝離如果沒有及時治療，有50%的患者會在發生後的48小時內死亡。

李孟霖醫師表示，馬凡氏症候群患者平時就應注意「3高（高血糖、高血脂、高血壓）」的控制，其中最重要的是維持血壓穩定，降低發生主動脈剝離的可能。

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