松果體疾病 - A+醫學百科

有性早熟的患者多有松果體區域外的廣泛損害，包括下丘腦功能受損，故學者們認為性早熟是非實質性腫瘤把有功能的松果體組織損害，使抑制促性腺激素 (GnH)分泌的褪黑素或其他 ... 松果體疾病 跳轉到:導航, 搜索 A+醫學百科>>松果體疾病 松果體疾病(diseasesofpinealbody)，一類少見的內分泌腺疾病。

松果體腫瘤占顱內腫瘤的1％以下，松果體鈣化不少見，松果體發育不全及囊腫偶見。

目錄 1松果體腫瘤 1.1分類 1.2臨床表現 1.3診斷 1.4治療 2松果體鈣化 3松果體發育不全 4松果體囊腫 松果體腫瘤 成人及兒童均可患病，多見於10～25歲的青少年，兒童患者多為男孩。

分類 主要有病理分類和臨床分類。

①病理分類。

主要分松果體實質性腫瘤（松果體主細胞瘤、膠質瘤）、生殖細胞瘤(生殖細胞瘤、畸胎瘤)和支持組織或鄰近組織的腫瘤（如腦膜瘤）。

②臨床分類。

主要分為松果體瘤及異位松果體瘤，前者位於松果體正常部位，後者位於松果體正常部位以外，大多移位於鞍區第3腦室附近。

松果體瘤常見者為松果體細胞瘤、松果體母細胞瘤及畸胎瘤。

異位松果體瘤多為畸胎瘤或畸胎樣瘤。

臨床表現 決定於腫瘤的大小、位置、病理性質及內分泌功能。

①神經症狀。

松果體區域腫瘤擠壓大腦導水管造成腦積水，產生頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及意識障礙；擠壓上視丘視頂蓋，產生四疊體上丘症候群，包括上視性麻痹、瞳孔對光反射消失、瞳孔輻湊反射麻痹、寬步態；擠壓中腦結構可有耳鳴、耳聾、肢體不全麻痹及兩側錐體束征；擠壓小腦表現為持物不穩、步態搖晃及水平性眼球震顫；擠壓下丘腦有食慾改變、肥胖或消瘦、睡眠障礙、體溫調節障礙及行為障礙等。

②內分泌功能紊亂。

侵及第3腦室底部者有尿崩症及垂體前葉功能減退。

最重要的內分泌功能紊亂是性早熟或青春發育延緩。

伴有性早熟的患者並非松果體主細胞瘤，而是畸胎瘤、生殖細胞瘤等。

松果體區域腫瘤發生性早熟的可能機制有以下兩種：一種是腫瘤分泌促使性早熟的激素。

畸胎瘤、絨毛膜癌可分泌絨毛膜促性腺激素(hCG)，hCG可興奮睾丸分泌睾酮，但不興奮卵巢分泌雌激素，這可解釋為什麼約1/3男孩患者有性早熟，而女孩患者罕有此表現。

松果體內有LH釋放激素（LHRH），因此可能松果體腫瘤也分泌過多的LHRH，但這點尚未被證實。

另一種是壓迫假說。

有性早熟的患者多有松果體區域外的廣泛損害，包括下丘腦功能受損，故學者們認為性早熟是非實質性腫瘤把有功能的松果體組織損害，使抑制促性腺激素(GnH)分泌的褪黑素或其他因子釋放減少而致。

不支持此假說的論點有性早熟的發生與腫瘤大小無關，性早熟的發生常在其他壓迫症状甚至腦脊液壓力增高之前，未能證實患者有血褪黑素水平的變化。

有學者認為一些松果體腫瘤可能產生抗促性腺因子，抑制性腺發育而有青春期延緩。

診斷 松果體腫瘤多為惡性，必須注意早期診斷。

主要根據臨床表現，頭顱X射線片檢查在松果體區域可發現鈣化斑，兒童患者松果體鈣化斑大於1cm者有助於診斷，但確診仍需藉助於氣腦、腦室造影，CT掃描或磁共振檢查。

關於松果體瘤患者血及尿中褪黑素水平的報導很少，但若CT掃描有瘤，血清中有β-hCG和（或）腦脊液中有hCG，即可確診。

治療 由於腫瘤居於上丘腦的要害部位，在中腦之上或位於漏斗處，所以手術摘除難度較大。

當臨床指征明顯時松果體瘤已不能摘除，手術死亡率高達14～37％，故特彆強調手術的危險性。

有包囊的腫瘤及視交叉區腫瘤手術效果較好。

生殖細胞瘤、絨毛膜癌等對細胞毒化療敏感，故應爭取作診斷性開顱探查，作活檢得到確切病理診斷。

凡對放療不敏感的腫瘤盡量手術切除。

生殖細胞瘤、絨毛膜癌及70％第三腦室後部腫瘤對放射治療敏感，放療後3～6個月臨床有進步，有些病例已生存10年以上，可算為治癒。

對顱內生殖細胞瘤應作全顱及脊柱預防性X射線放射治療，以防止其沿神經軸種殖。

目前對化學治療的經驗甚少。

松果體鈣化 在松果體結締組織中有腦沙，是松果體細胞分泌的基質鈣化而成，大小約為1mm，表現為鈣化的粒狀或同心圓結構，松果體鈣化由幼兒期開始，其大小、數量隨年齡增加，至青春期可在顱骨X射線片上表現為鈣斑，成年後松果體鈣的總含量恆定，不再隨年齡而增加。

松果體鈣化是其分泌活動的結果，並不影響其功能，不是萎縮退化的象徵。

松果體發育不全 少見，多伴有性早熟及垂體功能損害。

松果體囊腫 由松果體隱窩衍變而來，不需手術切除。

出自A+醫學百科「松果體疾病」條目http://cht.a-hospital.com/w/%E6%9D%BE%E6%9E%9C%E4%BD%93%E7%96%BE%E7%97%85轉載請保留此連結 關於「松果體疾病」的留言： 訂閱討論RSS 目前暫無留言 添加留言 更多醫學百科條目 個人工具 登入／建立新賬號 名字空間 頁面 討論 檢視 閱讀 简体中文 編輯修改 修訂歷史 動作 搜索   導航 首頁 大醫精誠 人體穴位圖 中藥圖典 醫學電子書 藥品百科 中醫百科 疾病診斷 急救常識 疾病查詢 中藥百科 中醫方劑大全 怎樣看化驗單 醫事漫談 醫學下載 醫學視頻 功能菜單 志願者招募中 關於廣告 網站事務 最近更改 工具箱 鏈入頁面 鏈出更改 所有特殊頁面 可列印版 此頁由A+醫學百科用戶行医於2012年11月16日(星期五)12:23的最後更改。

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